• Terminología
• Definición/descripción
• Fisiopatología
• Epidemiología
• Causas
• Historia Clínica
• Estudios de laboratorio
• Estudios por imágenes
• Criterios diagnósticos
• Diagnóstico diferencial
• Interconsultas
• Tratamiento Médico
• Tratamiento Quirúrgico
• Terapia física y ocupacional
• Prevención
• Complicaciones
• Pronóstico
• Educación del Paciente
• Protocolo de tratamiento de la Fundación Internacional para la Investigación de la Distrofia Simpática Refleja/Síndrome Regional Doloroso Complejo

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Terminología

Evans, en 1946 introdujo el término Síndrome de Distrofia Simpática Refleja, desde entonces ha recibido diferentes  denominaciones, todas ellas imprecisas, que en algunos casos hacían mención al origen del trastorno, que por otro lado no está bien definido; otras denominaciones hacían referencia a la evolución, e incluso al mecanismo del dolor.  Estos son las denominaciones más conocidas:

• Síndrome del dolor regional complejo
• Distrofia simpática refleja
• Atrofia de Shudeck
• Algodistrofia
• Algoneurodistrofia
• Causalgia mayor y menor
• Distrofia refleja neurovascular
• Osteoporosis postraumatica
• Vasoespasmo postraumático
• Distrofia postraumática.
• Simpatalgia
• Entre otros

Desde 1994 la Asociación Internacional para el Estudio del Dolor juntó todas estas denominaciones en el término de Síndrome del Dolor Regional Complejo. Esta denominación revela el dolor regional y los cambios autonómicos y sensitivos que exceden en intensidad, magnitud o ambos a un fenómeno traumático.

A su vez el Síndrome del Dolor Regional Complejo se divide en:

• El tipo 1 ocurre después de una enfermedad o lesión que no dañó directamente un nervio en el área afectada. Para sustituir al término Distrofia Simpática  Refleja
• El tipo 2 sigue a una lesión nerviosa definida. Sustituye al de Cusalgia.

Aunque los desencadenantes varían, los dos tipos de dolor regional complejo tienen los mismos síntomas y atraviesan las mismas tres etapas de enfermedad.

Definición/descripción

la distrofia simpática refleja (DSR) es un síndrome clínico de curso variable y de causa desconocida caracterizada por dolor, hinchazón y disfunción vasomotora de una extremidad. Esta condición es a menudo el resultado de un traumatismo o una cirugía. En 1864, Mitchell se refiere a esta enfermedad como causalgia, una palabra griega que significa dolor y ardor. Taxonomía más reciente se refiere a la DSR como un tipo de síndrome de dolor regional complejo, que puede desarrollarse después de un acontecimiento desencadenante como trauma o una cirugía, o puede ocurrir espontáneamente. Bajo esta clasificación, causalgia es un tipo de distrofia simpática refleja que se desarrolla después de la lesión del nervio. En pacientes con cualquiera de estas condiciones, la mediación simpática del dolor (es decir, mejora con bloqueo simpático) pueden o pueden no ser evidente.

Fisiopatología

La patogénesis de la DSR es desconocida. Hay tres condiciones que se consideran importantes en el desarrollo de la DSR: una lesión dolorosa persistente, una predisposición o susceptibilidad al desarrollo de DSR y un reflejo simpático anormal. Factores de susceptibilidad son desconocidos y pueden incluir predisposición genética (tipificación de HLA) y, en algunos pacientes, una tendencia hacia la creciente actividad del simpático. Esto incluye las manos frías, hiperhidrosis o antecedentes de lipotimias.

Los individuos sanos experimentan una respuesta simpática a la lesión, con vasoconstricción, para prevenir la pérdida de sangre y la inflamación. La respuesta inicial pronto se desploma y da paso a la vasodilatación y aumento de la permeabilidad capilar, lo que permite la reparación de los tejidos. En pacientes con DSR, esta respuesta simpática continúa sin tregua. Las razones para la perpetuación de la respuesta son desconocidas pero pueden estar relacionadas a una desregulación central de impulsos nociceptivos. Esta desregulación puede estar mediada por las neuronas de amplio rango dinámico en la médula espinal. La isquemia prolongada causada por la vasoconstricción produce más dolor, estableciendo un arco reflejo que promueve más descarga simpática y por tanto más vasoconstricción. Esto se agrava por la respuesta local al trauma, con liberación de cantidades sustanciales de mediadores proinflamatorios, tales como histamina, serotonina y bradiquinina. El resultado es una extremidad inflamada, dolorosa y rígida. Por lo menos la mediación simpática parcial de este fenómeno es probable que sea debida a la capacidad de bloqueo del nervio simpático para aliviar el dolor y otras características de la DSR en algunos pacientes.

Epidemiología

Frecuencia

• Se estima que el 5% de los pacientes que sufren un traumatismo en la extremidad superior desarrollan una DSR, aunque esta cifra no se conoce con certeza, debido a la confusión sobre el diagnóstico.
• El noventa y uno por ciento de todos los casos de CRPS se producen después de la cirugía.
• La inmovilización de la extremidad puede desencadenar una DSR.
• Sin medidas profilácticas (terapia física activa), la DSR puede desarrollarse en el 12-20% de las personas que sufren una hemiplejia por derrame cerebral.

Sexo

Es más común en mujeres que en varones, con una proporción de 3,5

Edad

Puede afectar a personas de todas las edades, incluidos los niños de tan sólo tres años de edad y los adultos de 75 años, pero:

• La edad de inicio en la mayoría de los pacientes con DSR es de 30-60 años, y la edad media es de 49 años.
• La DSR que afecta a los niños conlleva un pronóstico mucho mejor que en los adultos.

Causas

La DSR es generalmente postraumática posquirúrgica; sin embargo, puede ocurrir en una extremidad previamente sana sin desencadenante conocido.

Trauma

• Heridas penetrantes
  • Desgarros
  • Abrasiones
  • Venopunción
  • Inyección intramuscular de medicamentos o drogas ilícitas
  • heridas de bala
• Lesiones por aplastamiento y traumatismo cerrado
• Lesiones en el hombro o en el cuello
• Síndrome del túnel carpiano por traumatismo agudo
• Traumatismo torácico
• Esguince, fractura o dislocación

Post-cirugía

• Liberación del túnel carpiano
• Extracciones dentales
• Resección de costilla cervical
• Reparación de fracturas (fractura de Colles)
• Artroscopia

Enfermedad local

• Síndromes de compresión nerviosa
• Artrosis
• Isquemia tisular
• Tenosinovitis estenosante

Enfermedad sistémica

• Infarto de miocardio
• Accidente vascular
• Tumor de Pancoast
• Cáncer de páncreas
• Herpes zoster

Historia Clínica

Etapa I: Aguda o traumática

La forma aguda dura aproximadamente 3 meses. El dolor, en ocasiones tipo quemante y la sensibilidad aumentada al tacto es uno de los primeros síntomas que inicialmente limita la función. Este dolor es diferente -más constante y dura más tiempo- que lo que se esperaría con una lesión determinada. Siguen a menudo la hinchazón, enrojecimiento con inestabilidad vasomotora, la hiperhidrosis, y aumento de calor o, a veces frialdad al tacto .Puede haber crecimiento del vello y de las uñas más rápido de lo normal y sudoración excesiva. La desmineralización del esqueleto óseo subyacente comienza por desuso.

Etapa II: Subguda o distrófica

Si el proceso no se detiene o se invierte en la fase aguda, la enfermedad puede progresar a la fase subaguda, que puede durar hasta 9 a 12 meses. El paciente desarrolla dolor severo, persistente y diseminado en la extremidad afectada y edema fijo que había sido reversible con elevación durante la fase aguda. El enrojecimiento de la fase aguda da lugar a cianosis o palidez y la hiperhidrosis a la piel seca. La temperatura de la piel se torna más fresca. La pérdida de la función progresa, por un aumento del dolor y la fibrosis de las articulaciones causada por la inflamación crónica. En la mano, esto conduce a deformidad en flexión de los dedos. La piel y los tejidos subcutáneos comienzan a atrofiarse.  Las uñas de los dedos de las manos se tornan quebradizas. La desmineralización del esqueleto óseo subyacente se hace más pronunciada.

Etapa III: Crónica o atrófica

Si el proceso continúa, puede desarrollarse la fase crónica, aproximadamente 1 año después de la aparición de la enfermedad. Esta etapa puede durar muchos años o puede ser permanente. El dolor es más variable durante este período. Puede continuar con la misma intensidad o disminuir. El edema tiende a disminuir con el tiempo, dejando una fibrosis alrededor de las articulaciones afectadas. La piel es seca, pálida, fría y brillante. Los pliegues de flexión y extensión están ausentes. La pérdida de la función y la rigidez son importantes, y la osteoporosis es extrema. En la extremidad superior, esto puede manifestarse como un hombro congelado y la mano en garra. La enfermedad puede diseminarse a otras zonas del cuerpo.

Anamnesis

Una historia general a fondo es muy recomendable. El mantenimiento de un alto índice de sospecha es importante porque el tratamiento adecuado requiere un rápido diagnóstico y tratamiento precoz.

• DSR comúnmente implica una sola extremidad. Es bilateral en aproximadamente el 25% de los casos, pero suele ser más prominente en un lado.
• Dolor
  • Por lo general constante y desproporcionado a la lesión precipitante
  • Puede ser exacerbado por factores ambientales como ruidos fuertes y los factores emocionales (por ejemplo, el estrés, ligero toque, movimiento activo, el movimiento pasivo)
  • Puede ser descrito como la quemante, cortante, abrasador, presión o desgarro
  • Por lo general comienza a nivel local, pero puede progresar a involucrar toda la extremidad
• Posible evidencia previa de aumento de la actividad simpática
  • Hiperhidrosis
  • Manos frías
  • Desvanecimiento
• Trauma previo, que puede ser trivial o importante (por ejemplo, fractura de Colles), con o sin lesión del nervio diagnosticable
• Cirugía previa
• Inmovilización reciente de la extremidad por ictus hemipléjico, infarto de miocardio
• Enfermedad sistémica como la diabetes

Exploración física

Realizar un examen físico completo seguido de un examen enfocado de la extremidad afectada. Los pacientes con DSR pueden presentarse con hallazgos físicos sugestivos que apuntan a un diagnóstico presuntivo.

Edema

• El edema es el hallazgo físico más constante y siempre es desproporcionado en relación con la gravedad de la lesión o evento precipitante.
• El dolor, hinchazón y el cambio de color puede ser más importante en las primeras etapas.
• El edema empeora en vez de mejorar y se extiende más allá de la región inicial.
• El edema se convierte en duro, sin fóvea que puede progresar a una fibrosis intensa en todas las articulaciones de la extremidad.

Rigidez

La rigidez es más grave de lo esperado y puede ser muy angustiante para el paciente.

Decoloración

• Varía dependiendo de la etapa de la enfermedad
• Puede ser oscuro, cianótica, pálida, o rojo y con el tiempo puede conducir a la hipopigmentación de la piel
• Comienza como un enrojecimiento en la articulación metacarpofalángica o interfalángica proximal, pliegues de flexión articular, en las fases tempranas de la enfermedad y progresa como una banda a través de la palma de la mano

Humedad de la piel anormal

• Hiperhidrosis (temprana)
• Piel seca (fases finales)

Dolorimiento localizada al principio, pero puede progresar a dolorimiento generalizado. A menudo hay sensibilidad exquisita, tanto periarticular como interarticular. Los pacientes pueden presentar alodinia (es decir, dolor con estímulos inocuos) y hiperpatía (es decir, el dolor persistente después de una ligera presión).

Atrofia de la piel y la almohadilla grasa subcutánea

Fibrosis de la fascia palmar

Ausencia de pliegue extensor y flexor en las articulaciones

Hombro congelado, deformidades en flexión de los dedos, mano en garra.

Estudios de laboratorio

Los niveles de reactantes de fase aguda (es decir, velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva) están generalmente dentro del rango de referencia.

Estudios por imágenes

Radiografía simple

• Las radiografías simples suelen mostrar desmineralización pronunciada en el esqueleto óseo subyacente de la extremidad afectada (es decir, la atrofia de Sudeck) que pueden llegar a ser más severa con la progresión de la enfermedad. No hay erosiones articulares.

• La desmineralización comienza en los extremos de los huesos y progresa hasta convertirse en homogénea.
• Hay 5 patrones rediográficos descritos por Genant et al en la DSR.

Gammagrafía ósea trifásica

Los hallazgos en la gammagrafía ósea de 3 fases son positivos en el 50-90% de los pacientes, y este estudio es más útil en la enfermedad temprana. Los hallazgos en la imagen retardada (es decir, tercera fase) son generalmente anormales, con aumento de la captación en las articulaciones y estructuras periarticulares de la extremidad afectada. Por supuesto, este hallazgo no es específico para El síndrome de dolor regional complejo (DSR), pero sirve de apoyo al diagnóstico de la situación clínica apropiada. En la tercera etapa de la DSR, los hallazgos de la gammagrafía ósea puede ser normales, pero las radiografías simples generalmente revelan profunda desmineralización de la extremidad afectada.

La especifidad de la prueba es elevada (97%); su sensibilidad varía según las series, pero alcanza el 96% en la gammagrafía a las 3 horas. Una gammagrafía positiva indicaría una mejor respuesta al tratamiento con bisfosfonatos

Resonancia Magnética

Los cambios que se aprecian en la DSR (hiperemia transitoria y edema medular, con aumento de la intensidad de señal en T2 y disminución en T1) aparecen en fases precoces, pero son absolutamente inespecíficos y además van cambiando y normalizándose conforme evoluciona la enfermedad.

Según Cappello, la gammagrafía ósea trifásica tiene la mejor sensibilidad, en comparación con la resonancia magnética y las radiografías simples

Otras pruebas

• Flujometría por laser doppler
• Estudios termográficos. Poco útil
• Respuesta de sudoración cuantitativa (útil en pacientes con fibroneuropatía).
• Electromiografía. Está alterada en la cusalgia, En el resto es normal.
• Respuesta al bloqueo simpático. Es una prueba que orienta las opciones terapéuticas concretas. Un 30% los casos de DSR no responden al bloqueo simpático

Criterios diagnósticos

historia

~ 1994 ~

RSD/CRPS Criterios de Diagnóstico (Asociación Internacional para el Estudio del Dolor - IASP)

En 1994, un grupo de consenso de expertos en medicina del dolor reunido por la Asociación Internacional para el Estudio del Dolor (IASP) estuvo de acuerdo en los criterios de diagnóstico para la distrofia simpática refleja (DSR) y la causalgia, y ellos con síndrome de dolor regional complejo (CRPS)  y los renombraron tipos I y tipo II, respectivamente.

Merskey H, Bogduk N. Classification of Chronic Pain: Descriptions of Chronic Pain Syndromes and Definitions of Pain Terms. Seattle, Wash: IASP Press; 1994.

IASP 1994 CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO

1994  Síntomas y signos asociados SDRC (IASP)

• Puede haber: atrofia de la piel, las uñas y otros tejidos blandos, alteraciones en el crecimiento del cabello y la pérdida de movilidad de las articulaciones.

• Deterioro de la función motora.

 Ambos hallazgos clínicos habían sido reportados en varios trabajos anteriores: criterios de diagnóstico de DSR pero no incluidos en los criterios de la IASP revisadas de 1994.

~ 1999 ~
propuesta de revisión experimental  de criterios diagnósticos de RSD/CRPS

1. Dolor continuo que es desproporcionado en relación con cualquier evento desencadenante

2. Debe reportar al menos un síntoma en cada una de las cuatro categorías siguientes

   • Sensoriales: informes de hiperestesia

   • Vasomotora: informes de asimetría de la temperatura y/o cambios de color de la piel y/o asimetría color de la piel

   • Sudomotor/edema: informes de edema y/o cambios de sudoración y/o asimetría en la sudoración

   •  Motor/trófico: informes de disminución de la amplitud de movimiento y/o disfunción motora (debilidad, temblor, distonía) y/o cambios tróficos (pelo, uñas, piel)

3. Debe mostrar al menos un signo en dos o más de las siguientes categorías:

   • Sensorial: evidencia de hiperalgesia (al pinchazo) y/o alodinia (al tacto suave)

   • Vasomotora: evidencia de asimetría de la temperatura y/o cambios en el color de la piel y/o asimetría

   • Sudomotor/edema: evidencia de edema y los cambios o sudoración y/o sudoración asimetría

   • Motor/trófico: evidencia de disminución de la amplitud de movimiento y/o disfunción motora (debilidad, temblor, distonía) y/o cambios tróficos (pelo, uñas, piel)

Estos criterios diagnósticos "experimentales" están destinados a aplicarse a los protocolos de investigación. Los criterios de diagnóstico experimentales no están diseñados para el diagnóstico de la RSD/CRPS en pacientes con dolor crónico.

~ 2003 ~
Criterios diagnósticos RSD/CRPS  (International
Research Foundation for RSD / CRPS)

• Presencia de un evento nocivo inicial, o una causa  inmovilización.

• Dolor continuo,  alodinia o hiperalgesia en el que el dolor es desproporcionada en relación con el evento desencadenante

• Evidencia en algún momento de edema, cambios en el flujo sanguíneo de la piel, o actividad anormal pseudomotora en la región del dolor. * o cambios en el crecimiento del tejido (distrofia y atrofia) * en la región del dolor.

• Este diagnóstico se excluye por la existencia de condiciones que de otro modo explicarían el grado de dolor y disfunción.

Estos síntomas/signos (problemas motores y cambios tróficos) habían estado en varios criterios diagnósticos de  RSD antes del 1994. Sin embargo, no fueron incluidos en los Criterios Revisados de la IASP de 1994. En 2003, el Comité Científico Asesor de la Fundación consideró importante incluirlos en los nuevos criterios diagnósticos. En 1999, los investigadores encontraron que los cambios motores y tróficos (distrofia y atrofia)  fueron estadísticamente diferentes signos/síntomas. Afirmaron que "los cambios motores y  tróficos pueden ser un componente importante y distinto de CRPS que no están incorporadas actualmente en los criterios diagnósticos de la IASP".

Diagnóstico diferencial

• Lesión nerviosa aguda
• Celulitis
• Artritis séptica
• Enfermedad oclusiva de la extremidad superior

Interconsultas

• A menudo son necesarios múltiples consultores en casos de DSR rebeldes, incluyendo un anestesiólogo que esté especializado en el tratamiento del dolor y que es capaz de realizar bloqueos simpáticos, un internista/reumatólogo capaz de supervisar los regímenes anti-inflamatorias y un cirujano que sea capaz de realizar la simpatectomía quirúrgica.
• La consulta con un fisioterapeuta y terapeuta ocupacional es importante para establecer programas de ejercicios agresivos.

Tratamiento Médico

La historia natural de la distrofia simpática refleja (DSR) es variable e impredecible, la patogenia es desconocida, y existen pocos ensayos controlados de tratamiento. Por lo tanto, no existen pautas de tratamiento basadas en la evidencia, y el enfoque depende en gran medida de la especialidad del médico tratante. Incluso si una perturbación en la función del sistema nervioso simpático es importante en el desarrollo del síndrome clínico, no todos los pacientes responden a los medicamentos simpaticolíticos o simpatectomía química o quirúrgica.

La experiencia clínica enseña que el reconocimiento y el tratamiento temprano son necesarias para evitar la incapacidad permanente y que la eficacia del tratamiento es limitado una vez que el paciente ha llegado a la fase fibrótica crónica. Ciertamente, la incidencia y la severidad de la DSR se pueden reducir en gran medida mediante el inicio de medidas profilácticas en las situaciones que se sabe que son factores desencadenantes (por ejemplo, derrame cerebral hemipléjica, fractura de Colles). Estas medidas incluyen la movilización inmediata y agresiva de la extremidad afectada con ejercicios pasivos y activos de rango de movimiento. Del mismo modo, en los pacientes con DSR establecido, la terapia física y ocupacional son componentes clave de cualquier régimen terapéutico.

Existen dos enfoques principales para el tratamiento médico de DSR temprana: bloqueo simpático y la terapia anti-inflamatoria. Aunque estos no son mutuamente excluyentes, el orden de uso es generalmente dependiente de la especialidad, con anestesiólogos/cirujanos comenzando con la primera y/internistas reumatólogos comenzando con el último.

Bloqueo simpático (extremidad superior, ganglio estrellado; las extremidades inferiores, lumbar)

• Asegurarse de que este se lleva a cabo por una persona capacitada.
• Se inyecta un anestésico local en el ganglio estrellado y en los ganglios simpáticos dorsales superiores para bloqueoar los impulsos simpáticos eferentes de la extremidad afectada. Generalmente se utilizan lidocaína o bupivacaína, con o sin epinefrina.
• Este procedimiento calienta la piel, inhibe la sudoración, y provoca enrojecimiento.
• Un bloqueo éxitoso es indicado por el desarrollo de síndrome de Horner ipsilateral, es decir, ptosis, miosis y enoftalmos. Los síntomas por lo general desaparecen en 30 minutos, lo que confirma el diagnóstico. Una vez que el paciente se bloqueoa de manera adecuada, asegurarse de que colabore en la fisioterapia de la mano. Aunque la interrupción dura sólo unas pocas horas, los beneficios pueden persistir durante varios días.
• Utilizar 1-2 bloqueos por semana. Se requiere un promedio de 4-5 bloqueos para aliviar los síntomas de forma permanente. Para los síntomas que no se alivian adecuadamente después de 4-5 bloqueos, establecer un bloqueo continuo del ganglio estrellado a través de un catéter colocado por vía subcutánea o realizar una simpatectomía quirúrgica.
   

Medicamentos simpaticolíticos

• fármacos simpaticolíticos pueden ser eficaces cuando se utiliza solo en la enfermedad temprana.
  fármacos simpaticolíticos pueden ser beneficiosos en combinación con bloqueo simpático o simpatectomía en etapas posteriores de la enfermedad.

• bloqueo simpático regional intravenoso con fármacos simpaticolíticos, como fenoxibenzamina, usando un procedimiento similar a un bloqueo tipo Bier puede ser útil, pero los resultados son variables. Esto es muy útil en la enfermedad temprana.

• Un estudio aleatorizado realizado en 2000 sugirió que el baclofeno intratecal, un agonista de GABA-receptor, alivió la distonía y, en algunos casos, el dolor de la mano en pacientes con DSR. Esto sugiere que las vías inhibitorias GABA-érgicas también pueden ser importantes en la patogénesis de DSR.

Medicamentos antiinflamatorios (corticoides, calcitonina)

• Aunque los fármacos anti-inflamatorios no esteroideos (AINE) pueden brindar algún alivio sintomático del dolor en pacientes con DSR, no son eficaces en la alteración de los cambios en la piel o de la historia natural del proceso y por lo tanto juegan un papel de apoyo. Por otra parte, un curso de corticoides a dosis altas, por ejemplo, prednisona 30-40 mg/d durante 2-4 semanas, puede reducir drásticamente el dolor, hinchazón y rigidez. Esto permite a la instauración de un programa de terapia física agresiva. En general, los corticosteroides son de más valor en la DSR temprana (aguda y subaguda) cuando muestra un aumento de la captación de la gammagrafía ósea en la extremidad afectada.

• La calcitonina no es un medicamento anti-inflamatorio en sí, pero se ha informado que puede revertir los cambios inflamatorios y reducir el dolor en la DSR temprana, especialmente en pacientes con flujo sanguíneo hiperdinámico. se administran diariamente inyecciones subcutáneas de 100-160 unidades durante 4-8 semanas, luego dias alternos durante 3-6 semanas. Algunos informes sugieren que la calcitonina intranasal y los bifosfonatos orales también pueden ser eficaces en el tratamiento de la DSR.

Tratamiento Quirúrgico

Simpatectomía torácica o lumbar superior

• Considerar este procedimiento si se ha conseguido alivio mediante bloqueos simpáticos y la terapia anti-inflamatoria no ha resuelto definitivamente la DSR y se ha producido una recaída producido a pesar del tratamiento continuado. Estos procedimientos se reservan para pacientes que han tenido una respuesta inicial al bloqueo simpático y podrían, por tanto tener un proceso mediado simpáticamente.
  
   

• Las indicaciones incluyen duración de la enfermedad de más de 6 meses y el fracaso de la resolución permanente después de realizar 5 bloqueos simpáticos percutáneas.

• La mejora más significativa después de la simpatectomía quirúrgica es el alivio del dolor, a pesar de que la circulación, la amplitud de movimiento, la fuerza y ​​la función son por lo general algo mejoradas.

• Elegir la simpatectomía temprana en el curso de la enfermedad, ya que, una vez que se desarrolla fibrosis articular, solo se produce una mejora funcional mínima. El alivio del dolor, sin embargo, sigue siendo significativo en la enfermedad tardia.

• Si se requiere cirugía de la extremidad afectada, hacerlo después de la simpatectomía.

• Asegúrarse de que la simpatectomía quirúrgica se lleva a cabo por una persona adecuadamente entrenada.

Simpatectomía química

• Inyectar fenol o alcohol para la ablación de la cadena simpática.

• Llevar a cabo sólo si el paciente está en un riesgo quirúrgico muy alto para la ronquera de una lesión del nervio recurrente laríngeo, lesión pulmonar, o síndrome de Horner permanente.

Estimulación de la médula espinal: En el 2000, un estudio controlado demostró la eficacia de la implantación de un estimulador epidural de la médula espinal en el alivio del dolor y la mejoría funcional en la DSR (mano o pie), en comparación con la terapia física por sí sola.

Terapia física y ocupacional

• Como se mencionó anteriormente, un programa agresivo  de ejercicios de rango de movimiento es una parte esencial de la gestión de la DSR. . • Sin embargo, especialmente después de bloqueo simpático o simpatectomía, esto puede tener que ser un régimen gradual, con la dirección del paciente mediante un rango pasivo de movimiento según la tolerancia del mismo y, posteriormente, un rango activo de movimiento. Cuando sea adecuado (por ejemplo, en pacientes con hemiplejia), toda la extremidad requiere atención.
• Siguiendo el bloqueo del ganglio estrellado o simpatectomía, se puede proceder terapia manual sin causar más dolor. Asegurarse de que el terapeuta no provoca dolor, por lo general, evitando la aplicación de movimiento pasivo. Los pacientes pueden aplicar con seguridad el movimiento pasivo porque saben cuando el movimiento se vuelve doloroso.
• El masaje de la extremidad afectada es un componente importante de la terapia.
• El paciente requiere un seguimiento cercano, educación, y el ánimo de mantener una rutina de ejercicios.

La terapia con calor relaja los espasmos musculares, mejora el movimiento, y alivia el dolor.

El uso juicioso de férulas de termoplástico y correas de velcro en la posición de la mano balanceada puede ayudar a prevenir el acortamiento de los ligamentos colaterales de articulaciones afectadas y puede proporcionar alivio intermitente del dolor . La férula debe estar cómodamente ajustada. Retirarla con frecuencia a lo largo del día para hacer ejercicio y masaje.

Hacer mediciones rutinarias de registros de fuerza y ​​rango de movimiento del paciente. Esto proporciona un estímulo para el paciente y facilita la comunicación entre el terapeuta y el médico tratante.

Resumen de Medicamentos

Varios fármacos, ya sea solos o en combinación con bloqueo simpático, pueden ser eficaces en la prolongación de la duración del alivio sintomático.

Algunos de estos medicamentos reducen la actividad del sistema nervioso simpático, mientras que otros son principalmente anti-inflamatorios.

Simpatolíticos

Estos medicamentos reducen la actividad del sistema nervioso simpático.

Clonidina (Catapres)
 
Es un estimulante alfa 2-adrenérgico en el tronco cerebral, la activación de una neurona inhibitoria, lo que a su vez se traduce en la reducción del flujo simpático. Estos efectos resultan en una disminución en el tono vasomotor y la frecuencia cardíaca.

Guanetidina (Ismelin)

Previene la liberación de norepinefrina de las terminaciones nerviosas adrenérgicas en respuesta a la estimulación simpática. Disminuye la vasoconstricción mediada simpáticamente.

Fenoxibenzamina (Dibenzyline)
 
Produce un bloqueo de larga duración de los receptores alfa-adrenérgicos en las glándulas exocrinas y musculares lisas. Bloqueoa la vasoconstricción inducida por adrenalina y  por norepinefrina.

Prazosina (Minipress)
 
Dilata las arterias y venas mediante el bloqueo de los receptores adrenérgicos alfa 1 postsinápticos.

Agentes anti-inflamatorios

Aunque existe poca evidencia de que haya inflamación sistémica en la distrofia simpática refleja (DSR), si que hay importante inflamación local con dolor, sensibilidad, hinchazón, enrojecimiento y pérdida de la función.

Prednisona
 
Puede disminuir la inflamación al revertir el increment de la permeabilidad capilar y suprimiendo la actividad de los leucocitos polimorfonucleares.

Agentes endocrinos

Estos agentes pueden inhibir la resorción ósea osteoclástica.

Calcitonina
 
Disminuye los niveles elevados de calcio sérico en pacientes con mieloma múltiple, carcinoma, o hiperparatiroidismo primario. Se puede esperar una mayor respuesta cuando los niveles séricos de calcio son altos. La acción se inicia aproximadamente 2 horas después de la inyección, y la actividad tiene una duración de 6-8 h. Puede bajar los niveles de calcio durante 5-8 d en un 9% si se administra cada 12 horas. Se prefiere vía IM en múltiples sitios de inyección con dosis > 2 ml. También se puede administrar a través de pulverización intranasal.

La calcitonina es también un agente eficaz para tratar la enfermedad ósea metabólica tal como la osteoporosis. A través de algún mecanismo desconocido, pues parece que tiene un efecto analgésico en el dolor de huesos, tal como ocurre con el colapso vertebral osteoporótico. El mecanismo por el cual la calcitonina alivia los síntomas de la DSR es desconocida.

Prevención

Conocer los factores desencadenantes de la distrofia simpática refleja (DSR), especialmente la inmovilización de la extremidad por cualquier causa, y reconociendo el proceso de la enfermedad temprano e instituir el tratamiento rápido son los aspectos más importantes de la prevención.

Complicaciones

La progresión de la enfermedad puede conducir a una extremidad rígida  inservible y que es constantemente dolorosa. Esto lleva a algunos pacientes a cometer suicidio.

Pronóstico

El pronóstico es mejor en los pacientes más jóvenes y con la instauración de un tratamiento temprano.

Educación del Paciente

• Hay que asegurarse de que el paciente entiende está enfermedad.
• El fomento y apoyo de la familia son importantes para mantener el programa de terapia física y régimen de tratamiento.

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Protocolo de tratamiento de la Fundación Internacional para la Investigación de la Distrofia Simpática Refleja/Síndrome Regional Doloroso Complejo

El tratamiento más sencillo e importante para los pacientes con DSR/SRDC es la educación sobre esta dolencia. El consentimiento informado del paciente sobre las opciones de tratamiento debe ser el foco de la educación. El clínico debe definir los beneficios, riesgos, alternativas {y costos} de las terapias. Para comenzar, al paciente se le deben definir las metas terapéuticas.

• Educación sobre metas terapéuticas
• Estimular al paciente a que use la extremidad lesionada {terapia física}
• Minimizar el dolor
• Determinar cuánto contribuye el sistema simpático al dolor.

"AHORA VAMOS A ENSAYAR ESTE MÉTODO": debe evitarse esta frase ya que indica que el Doctor no ha definido ninguna estrategia terapéutica para llegar, en el menor tiempo, a las metas establecidas. Además esto confunde al paciente y le causa frustación, ansiedad y depresión, lo cual conlleva a una intensificación del dolor y a un resultado contraproducente en la relación médico-paciente. La piedra angular del tratamiento de la DSR/SRDC, es hacer que el paciente use la extremidad afectada. Es por ello que los otros métodos de terapia {medicamentos, bloqueos nerviosos, terapia física, TENS, etc} son mas bien de ayuda para aliviar el dolor producido por el movimiento de la región afectada. Aunque la fisioterapia es una modalidad importante de tratamiento, se peca por exceso y por defecto. Casi siempre el fisioterapeuta trata al paciente con DSR/SRDC de la misma manera que trata al paciente con accidentes vasculares cerebrales o con daño de los plexos nerviosos (por lo que el éxito de esta terapia es pobre a causa del intenso dolor que causa la manipulación pasiva). El objetivo primario del fisioterapeuta debe ser el de enseñar al paciente cómo usar la extremidad afectada durante las actividades físicas diarias. La natación y los ejercicios en piscina son de mucha utilidad, especialmente en el paciente con DSR/SRDC de las extremidades inferiores donde el sólo hecho de soportar el peso puede ser un problema. El objetivo de la fisioterapia debe ser el de educar al paciente y lograr que pueda independizarse del sistema de salud en el menor tiempo posible. Aprender que "el dolor no daña"es dificil. Toma tiempo entender que a causa de la DSR/SRDC no hay protección alguna del dolor. A los pacientes inhabilitados para el movimiento es imperativo ofrecerles la oportunidad de saber qué tan involucrado está su sistema nervioso simpático en la causa del dolor. Esto se lleva a cabo haciéndoles un bloqueo simpático en la extremidad afectada (esquema 1). Las opciones terapéuticas del paciente dependerán de si el dolor es simpático-dependiente (DSD) o no (DSI). La información publicada sugiere que la mejor respuesta al bloqueo simpático ocurre cuando los bloqueos se usan muy temprano en la evolución de la enfermedad.



1. Establecer un protocolo de tratamiento por escrito

La figura 1 ilustra un típico protocolo de tratamiento diseñado para rehabilitar al paciente en el menor tiempo posible. Siempre se debe comenzar con la terapia más simple, la más segura y la menos costosa. Si no hay mejoría con la movilización de la extremidad afectada, es esencial ofrecerle inmediatamente al paciente una serie de 3 bloqueos simpáticos . El propósito de los bloqueos simpáticos es triple: 1) el tratamiento, 2) el diagnóstico de si el dolor es mantenido simpáticamente o no, y 3) el proveer información para el pronóstico. El bloqueo simpático permite determinar si la simpatectomía u otras modalidades de tratamiento serán el próximo paso a seguir. Los bloqueos simpáticos se discuten más adelante.

Una vez completado un curso definido de tratamiento (por ejemplo, una serie de 3-6 bloqueos simpáticos) es importante preparar un informe actualizado que documente la respuesta del paciente al tratamiento. Este debe servir como base para futuros tratamientos y debe indicar la necesidad de una futura rehabilitación. El compartir una copia de este informe con el paciente nos ayudará a asegurarnos que todas las partes comprometidas (ej. otros médicos que tambien atienden a dicho paciente, los abogados, las compañías de seguros, etc) estén informadas. Al mismo tiempo esta copia le ayudará a mantenerse enfocado en la selección de los objetivos terapéuticos apropiados. El informe actualizado debe incluir 5 áreas:

1. Procedimientos realizados (ej. bloqueos nerviosos).
2. Medicamentos utilizados.
3. Terapia física/ocupacional.
4. Aspectos psicológicos.
5. Resultados de laboratorio y consultas.

2. Deben considerarse los aspectos psicosociales en todo paciente con DSR/SCRP.

Las enfermedades psiquiátricas o los trastornos de personalidad no producen DSR/SDRC pero es probable que la personalidad contribuya a la enfermedad. 14,15 Aquellos pacientes con una etapa severa y avanzada de DSR/SDRC se les realizan usualmente una evaluación psicológica durante las series de bloqueos simpáticos o antes de brindarle al paciente otros tratamientos más invasivos. En algunos casos, una evaluación psicosocial formal debe iniciarse mucho antes en el curso del tratamiento. Por ejemplo, los niños con DSR/SDRC puede que necesiten una evaluación exhaustiva para determinar la estructura del apoyo familiar y los mecanismos necesarios para que la familia ayude en la rehabilitación óptima del niño.

Los pacientes con DSR/SRDC severa o avanzada reciben usualmenteuna evaluación psicológica durante la serie de bloqueos simpáticos o antes de que se les pueda ofrecer otras formas más invasivas de tratamiento. La evaluación sicológica la debe hacer siempre un experto en dolor crónico y debe de incluir una detallada evaluación de cómo se ha manejado el dolor y el posible potencial para abuso de medicamentos. El estrés es una causa conocida de exacerbacion de esta enfermedad, por lo cual es necesario tratarlo prontamente. Muchas donaciones al Fondo de Investigaciones de la ASDR son enviadas en memoria de pacientes que sucumbieron al suicidio. También debe evaluarse el riesgo de suicidio. El paciente puede necesitar manejo del dolor ya sea fuera o dentro del hospital. En general, los pacientes que sufren de dolores crónicos suelen mostrar una actitud defensiva hacia el clínico. Los exámenes psicológicos y el MMPI pueden ayudar a dilucidar el problema de fondo que presenta el paciente. Los pacientes deben ser motivados a practicar sus técnicas de manejo de dolor; de lo contrario, todas las modalidades psicológicas serán una pérdida de tiempo. Las técnicas de relajación (respiración profunda) asi como autohipnosis y los ejercicios de bioretroalimentación pueden beneficiar a estos pacientes.

3. Ensayo Farmacológico Secuencial

Deben utilizarse de manera secuencial todas las modalidades terapéuticas. Si se aplican todos los tratamientos a la misma vez, es imposible evaluar e individualizar la terapia específica más adecuada para cada paciente. A los pacientes se les debe advertir que la dosis máxima de medicamento varía de acuerdo al paciente. Por lo tanto, las dosis deben incrementarse paulatinamente hasta casi el punto de toxicidad para asi evaluar, en cada caso, las dosis óptima . Una vez alcanzado el límite, la dosis se rebaja a un nivel más bajo. Por esto, es importante que antes de ser tratado, el paciente se familiarize con todos los efectos secundarios de los medicamentos. En forma secuencial los diferentes medicamentos deben ser probados para asi poder determinar cúal es el más efectivo, y por ende individualizar la terapia.

Los medicamentos se recetan de acuerdo a las siguientes características del dolor:

• Dolor constante
• Dolor que cause problemas con el sueño
• Dolor inflamatorio o relacionado con algun tipo de lesión en la piel
• Sensación punzante espontánea (disestesias paroxísticas o dolor lacerante)
• Estimulación simpática constante que ocasiona dolor ( DSD- dolor simpático-dependiente)
• Espasmos musculares

Medicamentos usados para el tratamiento del dolor crónico:

Recetar un medicamento para una indicacíon "no incluída en la etiqueta", significa que la droga ha sido aprobada por el Departamento de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos para un propósito, y los médicos lo usan para otro. Por ejemplo, la aspirina se toma para aliviar dolores, pero también se usa para prevenir el infarto del miocardio por el mecanismo de inhibición plaquetaria. Esta modalidad se practica muy frecuentemente a la hora de tratar dolores crónicos. En ensayos clínicos controlados las drogas han probado ser efectivas para reducir el dolor causado por una lesión a nivel del nervio ( dolor neuropático) tambien han sido usadas para el tratamiento de la DSR/SRDC. Cuando se piensa que la DSR/SRDC es causada por lesión de un nervio se pueden usar estas drogas para su tratamiento. Los pacientes deben disminuir el uso de estas drogas de manera paulatina para que ellos mismos puedan determinar si la medicación les ayuda realmente en su padecimiento. Algunos de estos medicamentos deben ser retirados lentamente (ej. narcóticos, baclofén), para minimizar así sus efectos por abstinencia.

Medicamentos para tratar la DSR/SRDC basados el el tipo de dolor:

Para el dolor constante de causa no inflamatoria:

Drogas que actúan en el sistema nervioso central por mecanismo atípico (por ej., tramadol)

Para el dolor constante o dolores espontáneos punzantes (paroxísticos) y para los trastornos del sueño:

Antidepresivos (ej. Amitriptilina, doxepina, nortriptilina, trazodona, etc)

Lidocaína oral (la mexilitina- esta en experimentación )

Para dolores espontáneos punzantes.

Anticonvulsivantes (carbamazepina, gabapentina) esta última puede aliviar también el dolor constante)

Para dolores difusos, severos y refractarios a la terapia.

Opioides orales. . El uso de opioides (ej. narcóticos como Ultram, Darvon, Vicodin, Lortab, Percocet, morfina, codeína, etc) para el tratamiento de la DSR/SRDC es controvertido y tiene muchos riesgos. De manera que para asegurar su uso, el paciente debe de consentir a firmar un contrato médico-paciente. El formato de este contrato está publicado en el Journal of Clinical Anesthesia.

Los pacientes necesitan alivio inmediato y efectivo del dolor. En algunos casos puede tomar algun tiempo proporcionar el tratamiento adecuado después de la primera visita. Pero es altamente probable que el dolor y el ciclo degenerativo progresen. Como el potencial de abuso es mínimo cuando los narcóticos se usan para el tratamiento del dolor severo, el médico no debe dudar en proporcionar narcóticos si el paciente muestra alivio del dolor con este tratamiento.

Para el tratamiento de dolor simpático-dependiente (DSD) constante.

Parche de Clonidina. Estudios realizados indican que el uso de este parche ayuda a aliviar el dolor de la DSR/SRDC mediante la inhibición del sistema nervioso simpático.  El protocolo de este tratamiento se puede encontrar en la revista Regional Anesthesia.

Los espasmos musculares (espasmos y distonías) pueden ser muy difíciles de tratar. Se utiliza:

Klonopin (clonazepam)

Baclofen

Para dolor localizado y relacionado con la lesión de un nervio.

Crema de Capsaicina. (esta droga se aplica en la piel y actúa como los pimientos picantes). El uso de esta crema para el tratamiento de la DSR/SRDC es controvertido.

4. Terapia Física y Ocupacional:

Se debe educar a los pacientes en cómo utilizar en la vida diaria las partes afectadas de su cuerpo. Por ejemplo, quienes tiene las extremidades inferiores afectadas deben hacer sus ejercicios con pesas. La Hidroterapia generalmente se usa para dolores musculares y para los espasmos. La aplicación de presión (masajes) con o sin calor húmedo puede en algunos casos aliviar hasta los espasmos musculares muy severos. El fisioterapeuta puede además enseñar al paciente a usar la unidad electrica TENS, (un aparato no invasivo que estimula con corriente eléctrica la superficie de la piel). La terapia en una piscina puede ser de mucha ayuda para los pacientes que tienen dificultad para el movimiento.

5. Bloqueos simpáticos

Existen tres razones por las que se debe considerar el uso de bloqueo simpático para el manejo de la DSR/SRDC. Primeramente, el bloqueo simpático puede curar o disminuir parcialmente la DSR/SRDC. Segundo, bloqueando el simpático selectivamente, tanto el paciente como el médico, obtienen información diagnóstica acerca de la causa del dolor. El bloqueo simpático, de cierto modo, ayuda a determinar qué porcentaje del dolor del paciente se debe en sí al efecto simpático. Tercero, la respuesta del paciente luego del bloqueo orienta sobre el pronóstico en relación al uso de otros tratamientos.

Existen evidencias de que pudiera existir un papel de los bloqueos simpáticos en la prevención del SDR/SRDC. Un estudio retrospectivo demostró que el uso profiláctico de bloqueos simpàticos en pacientes con historia de SDR/SRDC disminuyó la incidencia de la enfermedad de 72% a 10% luego de volver a operar en la extremidad afectada.

Si estos bloqueos no se realizan y evalúan correctamente se desperdicia tiempo y dinero; así, todo dato diagnóstico-pronóstico alcanzado no servirá de nada. Un buen bloqueo debe producir un aumento de la temperatura de la extremidad sin producir aumento de la debilidad ni adormecimiento de la misma. La sensación de calor le indicará al paciente cuándo el bloqueo se ha efectuado. Si por casualidad este ocasiona adormecimiento o debilidad de la extremidad, el bloqueo fué más allá del simpático, con lo cual se sobreestima el dolor del paciente; el diagnóstico y pronóstico obtenido no serán válidos. El alivio y la tolerancia del paciente hacia el ejercicio deberán ser anotados por el médico. Esta información acerca de la respuesta del paciente al bloqueo servirá de indicador para la rehabilitación y ayudará al paciente a decidir si la destrucción permanente del simpático (simpatectomía) será la terapia adecuada. También, esta información servirá en un futuro para aplicar un tratamiento con drogas más conservadoras. Algunos pacientes sentirán un "efecto propulsor" con cada bloqueo sucesivo, experimentando el paciente un mayor alivio de su dolor y, por tanto, una mayor tolerancia al ejercicio. El máximo beneficio se observará después de 3-6 bloqueos. Aún si en el sitio original la terapia no es efectiva, las exarcerbaciones de la DSR/SRDC en el mismo sitio o en lugares distantes usualmente responden con 1-3 bloqueos. LA META ES SIEMPRE TRATAR ADECUADAMENTE, NUNCA TRATAR EN EXCESO.

Los bloqueos simpáticos en general los hace un anestesiólogo calificado y experto en esta técnica. Unas manos experimentadas pueden efectuar estos bloqueos con la más mínima molestia hacia el paciente ya sea bajo sedación intravenosa o no. Las complicaciones de estos bloqueos son raras. Sin embargo, siempre cabe la posibilidad de que el anestésico local sea inadvertidamente inyectado en un vaso o en el líquido cefalorraquídeo. En este caso el paciente se sentirá debil y puede perder el conocimiento. Por razones de seguridad, estos bloqueos siempre se hacen bajo monitoreo (presión arterial, pulso y respiración). Los pacientes deben estar en ayunas, por lo menos seis horas antes del bloqueo.

El bloqueo que se efectúa en las extremidades superiores, se denomina bloqueo del ganglio estrellado (BGE). Este se realiza introduciendo una aguja pequeña justo en la línea que demarca la tráquea. Se debe comunicar a los pacientes que sentirán un cambio temporal en la tonalidad de su voz después del bloqueo, debido a que el anestésico bloquea temporalmente las cuerdas vocales. Se les informará también que deben tomar pequeños buches de agua y bocados pequeños después del bloqueo. El adormecimiento de las cuerdas vocales puede poner al paciente en riesgo de toser después de comer o tomar agua. El paciente notará también la caída del párpado (signo de Horner). El bloqueo hecho en las extremidades inferiores se denomina bloqueo simpatico lumbar (BSL). Para seguridad del paciente este bloqueo debe efectuarse con ayuda de un fluoroscopio (Rayos-X).

Previamente se mencionó en estas Guías que pueden encontrarse puntos dolorosos causados por el espasmo de pequeños músculos; éstos son los llamados puntos "gatillo" del síndrome doloroso fasciomuscular. Después de un bloqueo simpático puede ser necesario inyectar un anestésico local en los puntos "gatillo" dolorosos, complementado o no con medidas de terapia física, a fin de aliviar completamente el dolor.

6. Simpatectomía

Si se confirma la disminución del dolor después del bloqueo, se dice que el paciente tiene dolor simpático dependiente (DSD). De no ocurrir esto el paciente tendrá un dolor tipo simpático-independiente (DSI). Sólo los pacientes con (DSD), deben considerar la simpatectomía. Se debe informar a los pacientes que no recibirán un mayor beneficio en el alivio de su dolor del que ya obtuvieron con el BGE - con la BSL. Por lo tanto, el paciente debe de prestar mucha atención a la magnitud del alivio obtenida con cada bloqueo y a la tolerancia al ejercicio.

Recientemente, la simpatectomía laparoscópica se ha evaluado para la DSR de las extremidades superiores. Esta técnica requiere tres incisiones en el costado del torso, bajo anestesia general. Para las extremidades inferiores, el paciente tiene la opción de la inyección de fenol directamente en el nervio (cuando el paciente está despierto) (neurolisis simpática percutánea con fenol) o la simpatectomía quirúrgica bajo anestesia general. También se uilizan otras técnicas, pero el paciente debe ser informado de todos los pros y contras de cada procedimiento.

El dolor post-simpatectomía (neuralgia) es una complicación potencial de este procedimiento. El dolor post-simpatectomía es por lo general proximal al lugar original del dolor (ej. proximal significa que el dolor aparecerá en la raíz del miembro donde ésta fue hecha, ya sea en el tronco si fue en una extremidad superior o en la ingle si fue en la región lumbar). Los pacientes piensan que su DSR/SRDC se ha esparcido a una nueva región pues el dolor es similar al experimentado antes de la simpatectomía. El dolor post- simpatectomía por lo general desaparece por si solo con 1-3 bloqueos adicionales. Es por eso que este procedimiento, para algunos pacientes, necesita dos pasos: la destruccion de los nervios simpáticos seguida de bloqueos.

La información publicada por la Asociación Nacional de la DSR/SRDC, sugiere que en casos bien seleccionados la simpatectomía es uno de los tratamientos más efectivos para la DSR/SRDC. Los criterios de selección son críticos para alcanzar el éxito a largo plazo.

7. Placebo:

El efecto placebo (disminución del dolor con una droga inactiva como puede ser una píldora de azúcar) debe considerarse en el tratamiento de la DSR/SRDC. Aunque un 33% es la cifra que frecuentemente se menciona en los libros como el porcentaje de personas que responden al placebo, éste, sin embargo, puede ser mal interpretado ya que varía enormemente (de 0 - 100%) dependiendo de las circumstancias. Tanto el médico como el paciente deben entender el efecto de la droga placebo, de lo contrario el paciente corre el riesgo de ser tratado excesivamente. La distinción entre placebo y una droga específica es a veces dificil, pero existen algunas características que nos ayudan a su distinción.

• Mientras más invasivo sea el procedimiento más efecto tendrá el placebo.
• Mientras mayor sea la expectativa del paciente al alivio de su dolor, mayor será el efecto.
• El placebo tiende a tener menor duración. Por ejemplo, se ha comprobado que después de inyectar al paciente con solución salina el dolor regresa en cuestión de horas o días, en comparación a cuando se realiza con un anestésico local.
• El placebo tiende a ser poco reproducible con cada tratamiento sucesivo.

Por lo tanto, es de gran valor terapéutico aplicar varios bloqueos separados por intérvalos (por ejemplo, de una semana), simplemente para determinar si estos bloqueos son efectivos o no.

El tiempo requerido para obtener alivio del dolor y mejoría de la función motora debe ser determinado por el paciente. El efecto "real" del anestésico dura sólo unas horas. Pero los pacientes con DSD por lo general experimentan alivio a su dolor más allá del tiempo antes mencionado. Esta extensión de la duración del alivio del paciente, así como la mejoría en la movilidad se cree que sea por un efecto "reflejo", ya sea por alivio de los espasmos musculares o de la sobreactividad del simpático.

En forma intencional o no, algunos pacientes no describen ningún efecto después del bloqueo. Como se mencionó antes, un buen bloqueo da una sensación de calor, la cual actúa como "punto de entrada". Muchos pacientes responden a este cambio de sensación, manifestando un alivio en el dolor. Otros inventan alivio del dolor cuando en realidad no ha occurrido creyendo que esta es una condición necesaria para continuar el tratamiento, o por obtener algun tipo de provecho o ganancia, o simplemente por llamar la atención . Otros piensan que es mejor algun tipo de "tratamiento", a no tener ninguno.

8. Otros tipos de "Bloqueos Simpáticos"

Se ha recomendado el uso de la fentolamina, un agente bloqueador del simpático (por efecto antagonista alfa adrenérgico), aplicada por vía endovenosa como prueba de diagnóstico en la DSR. Sin embargo, los resultados falso-negativos llegan hasta el 43%. Y aún más, es un procedimiento complicado que necesita larga ayuda técnica y es muy costoso. La prueba de la fentolamina es un procedimiento de diagnóstico, mientras que el bloqueo simpático se usa como medio de diagnóstico, pronóstico y tratamiento. La prueba de la fentolamina puede ser util en casos donde no es posible usar el bloqueo simpático, o cuando hay varias extremidades afectadas.

La anestesia epidural es menos específica para bloquear el sistema nervioso simpático, y por consiguiente no se usa para el diagnóstico. La injección de anestésico local a través de un cateter epidural puede causar debilidad temporal de las piernas y, hace que la marcha sea peligrosa. Sin embargo, en la práctica en el uso de cateteres epidurales a largo plazo para el tratamiento de la DSR/SRD, todavía se utiliza. Quizás por esta razón los anestesiólogos están más familiarizados con esta técnica que con el bloqueo selectivo del simpático. El tratamiento con el cateter epidural es más caro y los pacientes están expuestos a un mayor riesgo de complicaciones que raramente pueden poner en riesgo la vida, por ejemplo, una infección espinal (absceso epidural). A menudo se requiere una estadía corta en el hospital (2-5 dias) , para determinar la dosis exacta a usar en la infusión. El desplazamiento del catéter es un problema frecuente en estos casos. El uso de un catéter simpático lumbar provee un bloqueo más especifico que el epidural; sin embargo, este puede desplazarse más frecuentemente durante el ejercicio. Existen indicaciones para el uso del catéter epidural o lumbar, pero deben ser determinadas por el médico en base a cada paciente individual.

Otra técnica que se usa para los bloqueos simpáticos es la inyecciòn intravenosa de bloqueadores del simpático (por ejemplo, la guanitidina y la clonidina) directamente en la extremidad afectada y por supuesto limitando su difusión a todo el cuerpo aplicado un torniquete en la extremidad. El paciente quizás no sea capaz de determinar si el bloqueo fue efectuado o no, ya que el "punto de entrada", la sensación de calor en la extremidad no se siente con este procedimiento. Mas aún no hay evidencia de que esta técnica sea más efectiva que el bloqueo simpático para el diagnóstico y tratamiento de la DSR/SRDC.

9. Estimulación a nivel de la columna vertebral

El esquema siguiente nos ilustra otro método para el control del dolor en pacientes con dolor crónico e intratable. La estimulación de la médula espinal usa impulsos eléctricos de baja intensidad, los cuales estimulan ciertas fibras nerviosas a lo largo de la (columna dorsal), los cuales se cree detienen el dolor antes de ser transmitido al cerebro. La estimulación de la columna dorsal (ECD) reemplaza la sensación de dolor intenso por una de cosquilleo llamado parestesias. La sensación de cosquilleo permanece constante y no hay dolor. Hay evidencia experimental de que la ECD puede mejorar el flujo de sangre en la extremidad afectada por medio del bloqueo del sistema simpático.

Antes de implantar el electrodo permanentemente debe ensayarse un tratamiento temporal, utilizando un electrodo temporal. Dado que la ECD es un procedimiento invasivo y costoso, y considerando también que los pacientes con DSR/SRDC, estan frustrados y a veces desesperados, debe realizarse una evaluación psicológica antes de su empleo. Aunque raras, la infecciones a nivel de la columna y la parálisis son complicaciones potenciales. La posibilidad de introducir el electrodo a través de una aguja ha reducido el riesgo del procedimiento y ha facilitado el tratamiento de prueba con el electrodo temporal.

El tratamiento de la DSR/SRDC con la ECD trae problemas poco usuales. La DSR/SRDC tiende a ser una enfermedad impredecible desde el punto de vista técnico. La necesidad de enfocar la ECD en el punto o región más dolorosa debe de mantenerse siempre en mente; esto es algo difícil en el caso de la DSR/SRDC porque la localización del dolor cambia. Más aún, el dolor de la DSR/SRDC puede extenderse a diferentes partes del cuerpo, requiriendo así múltiples implantes para poder cubrir la mayor área posible. Es por ello que aún cuando la enfermedad esté localizada a una extremidad, la estimulación debe abarcar un área mayor en caso de que se disemine.

A causa de los riesgos y del alto costo de la estimulación espinal este tratamiento se reserva para pacientes con incapacidad muy severa . Un reciente estudio controlado muestra que con una selección cuidadosa de los pacientes y con estimulación adecuada, este procedimiento es seguro, reduce el dolor, y mejora la calidad de vida - en sus aspectos de salud - en pacientes con DSR severa.

Sistemas de Batería Externa vs Batería Interna: Para tomar una decisión sobre la selección de la EME, tanto el médico como el paciente deben basarse en una información completa que incluya el patrón de dolor del paciente y la posibilidad de progresión de la DSR, así como las diferencias pertinentes entre los sistemas de EME con batería interna o externa.

10. Bomba de Morfina

Una sola inyección de morfina en el líquido cefalorraquídeo (en el espacio intratecal) produce un bloqueo selectivo de la médula espinal. Este bloqueo selectivo evita que el paciente experimente los serios efectos secundarios causados por esta droga cuando se administra oralmente (por ejemplo, sedación). Después de este descubrimiento, hubo mucho entusiasmo y se planteó la alternativa de implantar bombas de morfina para pacientes con dolor crónico no producido por cáncer, (especialmente después de que Medicare aprobó su reembolso). La implantación de la bomba es costosa e invasiva. Después de casi veinte años de prueba, no existe evidencia científica de que la bomba de morfina ofrezca a largo plazo mayores ventajas que la administración oral de la misma en el tratamiento del dolor crónico, incluyendo la DSR/SRDC. De hecho, muchos pacientes con la bomba implantada toman además medicación oral. Las mismas complicaciones asociadas a su uso oral se asocian también con la infusión, tales como tolerancia, náusea, estreñimiento, aumento de peso, disminución del apetito sexual (libido), edema de las piernas y aumento en la sudoración. A esto se suma el hecho de que el desplazamiento de la infusión o de la bomba, o su mal funcionamiento, pueden constituir un serio problema.

Un estudio reciente sugiere que con una cuidadosa selección de los pacientes, la implantación de una bomba para la infusión espinal de baclofén puede ser un prcedimiento valioso para el tratamiento de la llamada distonía -una forma de calambre muscular- en pacientes con formas severas de DSR.