Enfermedad de dupuytren

Antecedentes

La contractura de Dupuytren es una enfermedad fibroproliferativa de la fascia palmar, capaz de producir una contractura en flexión de uno o más dedos, de naturaleza progresiva e irreversible

Pertenece un grupo de enfermedades llamadas fibromatosis entre las que se incluyen:

  • fibromatosis plantar (enfermedad Ledderhose),
  • fibromatosis del pene (enfermedad de Peyronie), y
  • fibromatosis dorsal de las articulaciones interfalángicas proximales (nodos Garrod o almohadillas de nudillo).

Se caracteriza por el desarrollo de contractura debido a la formación de nódulos y cuerdas o cuerdas en la mano y los dedos. Los nódulos representan sitios de contracción activa de los tejidos. Las cuerdas están hechas de fascia normal que conectan los nódulos de la piel y otros tejidos.

Anatomía

La fascia palmar cumple dos tipos básicos de funciones, por un lado es un importante elemento de adherencia de la piel a las estructuras profundas, y por otro actúa como estabilizador de los metacarpianos. Algunos autores afirman que componentes de la misma, especialmente algunos de los transversales, jugarían un papel de retináculo de los tendones flexores.

La aponeurosis palmar es una lámina triangular de tejido fibroso, situada inmediatamente por debajo del tejido celular subcutáneo de la palma; el vértice del triángulo recibe la inserción del tendón palmar largo. Las fibras que componen la aponeurosis palmar discurren en sentido longitudinal, transversal y vertical al plano de la palma.

Las fibras longitudinales, que se originan en el tendón del palmar largo, cruzan sobre el ligamento palmar superficial transversal, y se dividen en forma de abanico en 4 bandas, llamadas bandas pretendinosas localizadas encima de los tendones flexores en cada dedo, y son las más involucradas en la contractura de Dupuytren.

En la palma de la mano distal, la aponeurosis palmar longitudinal se divide en tres capas: superficiales, intermedias y profundas. La capa superficial se inserta en la dermis distales al nivel de la articulación MCF y puede estar implicado por nódulos que causan las picaduras de la piel. La capa intermedia pasa profundamente al ligamento natatorio y paquetes neurovasculares para insertarse en las fibras longitudinales del dedo, que se conocen como la lamina digital lateral. La participación de estas bandas conduce a la formación de un cuerda en espiral. La capa profunda pasa al lado de la vaina del tendón flexor y se inserta cerca de la tendón extensor.

Las fibras transversales forman una estructura denominada ligamento transversal superficial o ligamento transversal de la aponeurosis palmar. Se extiende desde la base del pulgar siguiendo el pliegue palmar distal hacia el lado cubital de la palma. Está situado en un plano profundo respecto a las bandas pretendinosas. Las fibras transversales de la fascia palmar tambien incluyen el ligamento natatorio, que se extiende a través de la base de los dedos y que se inserta en la piel suprayacente, así como en las estructuras más profundas.

En su superficie profunda se originan tabiques verticales que se dirigen dorsalmente, son los llamados septos de Legueu y Juvara.

Ligamento natatorio: Es una banda fibrosa transversal continua de aproximadamente 1 cm de ancho que se extiende desde el lado cubital de la base del 5º dedo hasta la base del pulgar. Se localiza en las comisuras de los dedos, rodeando el paquete vasculonervioso digital propio. Sus fibras transversas se denominan ligamento transverso metacarpiano superficial . La porción que se extiende por la primera comisura recibe el nombre de ligamento comisural distal. Este ligamento, aparte de la protección, limita la abducción (separación) de los dedos, momento en que vemos como se tensan sus fibras y la piel distal a la articulación metacarpofalángica. A su paso por las comisuras digitales envía prolongaciones fibrosas en cada lado de la base de los dedos que se localizan por fuera del paquete neurovascular y se fusionan con las bandas espirales dando lugar a la lámina fascial lateral digital.

Las fibras verticales son un sistema superficial de fibras cortas y fuertes que conectan las fascia palmar a la dermis y se insertan en las placas palmares de las articulaciones MCF. Son muy numerosas, de ahí la escasa movilidad de la piel en ésta zona.

Los septos de Legueu y Juvara forman compartimentos fibroóseos como parte de las fibras verticales.

En su extremo más distal, ya en la fascia palmo-digital, las bandas pretendinosas se bifurcan en 2 bandeletas que pasan a cada lado del tendón y se continúan hacia el dedo formando la banda espiral de Gosset. Los espacios existentes entre dichas bandas están cubiertos por una fina capa aponeurótica de fibras longitudinales denominada membrana inter-tendinosa. Después de cruzar el ligamento transversal de la aponeurosis palmar se dirigen hacia la parte dorsal, cruzando bajo el paquete neurovascular para continuar lateral a éste último en la lámina fascial lateral digital. Durante su trayecto algunas de sus fibras se insertan en la cápsula articular metacarpofalángica correspondiente.

En la parte digital de la fascia hay discrepancias. Hay autores que consideran la existencia en el dedo de una estructura fascial laminar circular completa que envuelve toda la estructura osteotendinosa. Además ésta se desdobla en la zona anterior para formar un compartimento que aísla el paquete neurovascular colateral del resto de las estructuras.

Está constituida por los siguientes componentes:

Elementos de sostén del aparato extensor: ligamento triangular, banda sagital, ligamento retinacular transverso, y ligamento retinacular oblicuo de Landsmeer

Ligamentos de sostén cutáneos

Tienen una función importante en la protección del paquete vasculonervioso digital propio y en la transmisión de tensión entre los movimientos de los dedos y la piel. Los más importantes y relevantes son el ligamento natatorio, el de Cleland, el de Grayson y las fibras cutáneo-tendinosas dorsales.

El ligamento de Grayson es volar y se origina en la vaina fibrosa de los músculos flexores, concretamente a nivel de la segunda y tercera polea anular de los dedos. Pasa anteriormente respecto al paquete vasculonervioso digital propio. Su fibras se dirigen oblicuas, la porción proximal hacia distal y a la inversa, aunque realmente se extienden prácticamente por toda la cara volar de los dedos. Forman los pliegues palmares de las articulaciones interfalángicas. Unen la piel palmar con la vaina de los tendones flexores, localizados palmar a los paquetes neurovasculares colaterales.

Ligamentos de Cleland: está formado por cuatro tabiques fibrosos laterales que se localizan dorsal a los paquetes neurovasculares colaterales y unen el hueso a la dermis. Esto ligamentos tiene unos orificios que permiten el paso de elementos vasculonerviosos hacia el dorso.

Lámina fascial lateral digital: Localizada en ambos lados de cada dedo lateral al paquete neurovascular. Está formada por fibras procedentes de otras estructuras: fascia superficial dedo (plano superficial) , prolongaciones del ligamento natatorio (plano intermedio), y banda espiral (plano profundo)

Fascia retrovascular de Thomine: se trata de una banda longitudinal, dorsomedial al paquete neurovascular y localizada palmar al ligamento de Cleland. Conecta en el área proximal con el ligamento natatorio y tiene puntos de fijación en la piel y en la base de la falange proximal y articulaciones interfalángicas.
 

En la parte distal de la palma de la mano y los dedos, suelen estar implicados los siguientes componentes fasciales superficiales en la enfermedad de Dupuytren:

  • banda pretendinosa
  • banda espiral
  • lámina digital lateral
  • ligamento de Grayson 
  • ligamento natatorio

Únicamente los ligamentos de Cleland y de Landsmeer quedan libres.

Anatomía patológica

Desde el punto de vista macroscópico podemos distinguir varios tipos de lesiones:

Los nódulos: La prueba más común de la enfermedad es un "bulto" o nódulo en la palma cerca del pliegue de flexión, generalmente situado en la base del anular o meñique. Esta protuberancia o nódulo también puede hallarse en la base del pulgar.

Aunque la aparición de estos nódulos en el dedo, por lo general se produce en el curso de la enfermedad, pueden ser evidentes como el primer síntoma, precediendo a las cuerdas, especialmente en la zona de la palma.

La cuerda: es una banda fibrosa longitudinal, que se extiende desde la palma de la mano hasta el/los dedo (s). Frecuentemente aparece con un nódulo, pero puede ser independiente. Puede aparecer como una banda única o múltiple. La cuerda crea una contractura en flexión de las articulaciones de los dedos, ya que cruza las articulaciones. Una vez que se ha iniciado la contractura, el proceso puede proceder (ya sea lenta o rápidamente) a una deformidad severa de uno o varios dedos. Incluso si sólo uno o dos dedos están involucrados, esta condición puede llegar a ser tan avanzada que las actividades diarias sean muy dificultosas. Las cuerdas también están adheridas a la piel en algunos puntos. Si la restricción al movimiento se mantiene durante mucho tiempo puede dar lugar a rigidez secundaria de la articulación. En la palma suele estar precedida cronológicamente por el nódulo, El anular y los dedos pequeños son los más afectados, el dedo corazón es el siguiente, seguido por el pulgar. El dedo índice rara vez se involucrado.

Los hoyuelos: otro signo o síntoma de la contractura de Dupuytren es conocido como hoyuelo dérmico. Son menos típicos que los nódulos pero no menos frecuentes. El hoyuelo puede ser simple o múltiple, y aparece como una pequeña muesca profunda local de la piel. Este puede ser el primer hallazgo, puede aparecer después, o puede que nunca aparezca.
El hoyuelo generalmente se encuentra en la palma, en las proximidades del pliegue palmar distal, pero también se puede encontrar en los dedos. Estas muescas se producen a medida las bandas fibrosas normales que sujetan la piel palmar en su lugar se acortan, el dibujo la piel pegada más profunda que la piel circundante.

Acolchamientos articulares dorsales de Garrod: Se trata de lesiones fibrosas en el dorso de
a articulación interfalángica proximal (IFP). Se desarrollan a expensas de la fascia
superficial, entre la piel y los ligamentos de sostén del aparato extensor.

Los componentes longitudinales normales de la aponeurosis palmar superficial se conocen como bandas; los tejidos enfermos se conocen como cuerdas. Las características cardinales de la enfermedad de Dupuytren son el nódulo, la cuerda, y la contractura en flexión digital.

Las bandas y las cuerdas se caracterizan de la siguiente manera:

  • Las cuerdas pretendinosas se forman a partir de bandas pretendinosas. Provocan la contractura en flexión de la articulación MCF.
  • La cuerda en espiral se compone de la banda pretendinosa, banda espiral, lamina digital lateral, y ligamento Grayson; En la transición entre la palma y los dedos (llamada fascia palmo digital), se desarrolla la cuerda espiral como un engrosamiento anormal de la banda pretendinosa distal, ya que se integra en la banda espiral y discurre profundamente y luego lateral al haz neurovascular. Este complejo entonces se inserta en la lamina lateral digital y luego en el ligamento de Grayson. Cuando se tensa la cuerda, tiende a desplazar el nervio y la arteria más superficialmente y hacia la línea media

  • La cuerda natatoria surge del ligamento natatorio. Contribuye a contracturas del espacio palmar distal y pasa superficial a los haces neurovasculares.
  • En el dedo, se pueden identificar las cuerdas central, lateral, digital, y retrovascular.
    • La cuerda central no tiene definido precursor fascial; es la causa más común de la contractura IFP proximal. Las cuerdas centrales se encuentran en la línea media y, en general no afectan el curso de los haces neurovasculares. Las cuerdas centrales implican la fascia superficial y, a menudo se unen a la dermis.

    • La cuerda lateral se forma a partir de la banda digital lateral y se observa raramente, excepto en la cara cubital del dedo pequeño cuando la cuerda se conecta al abductor del 5º dedo.

    • Esta cuerda del abductor del 5º dedo se conoce como cuerda digital, y generalmente se origina en el tendón del abductor del 5º dedo y se encuentra superficial al haz neurovascular. La cuerda digital tiene una inserción variable en la falange media o en la falange distal, causando contractura de la articulación IFP o IFD respectivamente.
    • Finalmente, la cuerda retrovascular fue descrita por McFarlane como una estructura derivada de la banda retrovascular y discurre profundamente al haz neurovascular.

Estadios de la enfermedad de Dupuytren

la enfermedad de Dupuytren se produce en los siguientes 3 estadios:

  • Fase proliferativa. Durante esta fase, los miofibroblastos proliferan y se desarrolla un nódulo. En la enfermedad temprana, algunos pacientes pueden reportar dolorimiento y molestias asociadas con los nódulos. El dolor asociado se piensa que es debido a las fibras nerviosas incrustados en el tejido fibroso o compresión de los nervios locales. En el examen físico, el blanqueo de la piel palmar se ve con extensión a los dedos.
  • Fase involutiva. En esta fase, la enfermedad se extiende a lo largo de la fascia y en los dedos resultando en la formación de un cuerda. Los miofibroblastos son el tipo celular predominante en esta fase y se alinean a lo largo de líneas de tensión dentro del nódulo
  • Fase residual. Durante la fase residual, la enfermedad continúa propagándose en los dedos y la cuerda se tensa provocando una contractura. El tejido nodular desaparece de la misma manera que lo hacen los miofibroblastos y permanece el tejido acelular con gruesas bandas de colágeno.

La proporción de colágeno tipo III a colágeno tipo I aumenta, de forma inversa al patrón normal, en la fascia palmar.

Los grados de severidad de  el sistema de clasificación de la gravedad de la enfermedad de Dupuytren es el siguiente:

  • Grado 1. Engrosamientos nodulares y una banda en la aponeurosis palmar; pueden tener asociados  anormalidades de la piel
  • Grado 2. Desarrollo de cuerdas pretendinosas y digitales con limitación de la extensión de los dedos
  • Grado 3. Presencia de contractura en flexión

Diátesis de Dupuytren

Diátesis de Dupuytren, es un término que fue acuñado por Hueston, describe una forma más grave de la contractura de Dupuytren, que se caracteriza por:

  • una menor edad de inicio de los síntomas,

  • afectación bilateral,

  • una sólida historial familiar de contractura de Dupuytren,

  • la enfermedad avanza rápidamente.

  • una mayor tasa de recurrencia y extensión

Los pacientes con diátesis de Dupuytren fuerte tienen lesiones ectópicos, incluyendo fibromatosis plantar (enfermedad Lederhosen), engrosamiento de la fascia del pene (enfermedad de Peyronie), y almohadillas de nudillo engrosadas (enfermedad de Garrod).

Fisiopatología

El origen del tejido anormal de la contractura de Dupuytren es desconocida. Fascia palmar normal se compone principalmente de colágeno de tipo I, con una pequeña cantidad de colágeno tipo III. Bazin et al. estudiaron la fascia palmar anormalmente engrosada en pacientes con contractura de Dupuytren y encontraron que la proporción entre colágeno tipo III y colágeno tipo I se incrementa en pacientes con contractura de Dupuytren. El tipo de célula básica de la contractura de Dupuytren es la miofibroblasto. Esta célula, que comparte las características de los fibroblastos, así como células musculares lisas, es el tipo de célula activa en la producción de tejidos anormalmente engrosadas.

Se ha postulado que a nivel molecular, los componentes de la matriz extracelular tienen un efecto miofibroblástico.

La prostaglandina F2a y ácido lisofosfatídico han demostrado que aumenta la contracción de los miofibroblastos, mientras que la prostaglandina E1 y E2 α, así como los bloqueadores de los canales de calcio, causar relajación de los miofibroblastos. Existe alguna evidencia de que en la contractura de Dupuytren los fibroblastos son más sensibles a factores de crecimiento, como el factor básico de crecimiento de fibroblastos y factor de crecimiento derivado de plaquetas.

Etiología/Patogénesis

Aunque la etiología subyacente para el desarrollo de la enfermedad de Dupuytren es incierta, la fisiopatología básica implica la proliferación de fibroblastos y la deposición de colágeno que conduce a las contracturas de la fascia palmar. Los investigadores han propuesto varias hipótesis para la patogénesis de la enfermedad de Dupuytren. La hipótesis de que una persona con una predisposición genética a desarrollar la enfermedad de Dupuytren experimenta un segundo evento incitador (es decir, el tabaquismo, la diabetes, el trauma, el alcoholismo), dando lugar a isquemia microvascular. La isquemia localizada hace que 2 eventos tengan lugar en la fascia palmar: (1) la conversión de trifosfato de adenosina a hipoxantina y (2) la conversión de xantina deshidrogenasa en xantina oxidasa.

La xantina oxidasa actúa como un catalizador para la oxidación de hipoxantina en xantina y ácido úrico; esta conversión se traduce en la producción de radicales libres. Los radicales libres dan lugar a la proliferación de fibroblastos y la producción de numerosas citoquinas. La interleucina 1 (IL-1) es el más abundante de citocinas en la enfermedad de Dupuytren y, a través de su receptor, regula al alza la producción de factor de crecimiento transformante beta (TGF-beta), factor de crecimiento de fibroblastos, factor de crecimiento derivado de la epidermis, y el factor crecimiento derivado de plaquetas. Este entorno de citoquinas y factores de crecimiento resulta en la proliferación de los fibroblastos y su diferenciación en miofibroblastos (el tipo de célula primaria en la enfermedad de Dupuytren).

Hay un aumento de los niveles de factor de crecimiento nervioso, que inducen la transformación de fibroblastos a miofibroblastos, especialmente durante las fases II-NI. El empalme de la fibronectina afecta al colágeno vinculante. La activación plaquetaria produce ácido lisofosfatídico (LPA). LPA es una molécula de señalización para la proliferación celular y la contracción de miofibroblastos. Después de la unión a su receptor en miofibroblastos, LPA conduce a una disminución en monofosfato de adenosina cíclico y un aumento en los niveles de calcio intracelulares. Estos eventos median la contracción del músculo liso de las miofibrillas dentro de la miofibroblastos. La fascia palmar normal se compone principalmente de colágeno de tipo , en la enfermedad de Dupuytren se asocia con un aumento en el colágeno de tipo III.

El exceso de producción de colágeno de tipo III se produce a partir de un aumento de la densidad de los fibroblastos secundarios a la mejora de la estimulación y la apoptosis disminuida, así como un desequilibrio entre las colagenasas y sus inhibidores endógenos. La fascia del Dupuytren exhibe una proporción aumentada de los inhibidores tisulares de las metaloproteinasas (TIMP) a metaloproteinasas de la matriz (MMP).

Los miofibroblastos están conectados indirectamente al colágeno, y la fuerza contráctil se transmiten desde los microfilamentos de actina intracelular a los haces de colágeno. En última instancia, el resultado final es la contractura de exceso de deposición de colágeno tipo III y la formación de enlaces cruzados entre miofibroblastos y colágeno. Otra hipótesis sugiere una regulación de la transcripción del gen POSTN mRNA que codifica la proteína periostina. La periostina es secretada por losmiofibroblastos enfermos de las cuerdas en la matriz extracelular. Esto promueve la transición de los fibroblastos de la fascia palmar en un fenotipo de miofibroblastos, favoreciendo así la progresión de la enfermedad.

Además la periostina es predominante durante las primeras etapas de la reparación de fracturas de hueso y lesión vascular, lo que sugiere la teoría extrínseca de que los nódulos de Dupuytren surgen de novo y progresan a cuerdas. Los disturbios vasomotores y la mediación neurovascular por la piel son posibles contribuyentes al desarrollo de la enfermedad de Dupuytren. En contraste, también se ha postulado la teoría intrínseca, que las cuerdas de la enfermedad de Dupuytren más avanzada derivan de la fascia normal. Una combinación de estas ideas constituye la teoría de la síntesis, que establece que los nódulos y cuerdas pretendinosas representan diferentes formas de la enfermedad.

Los factores genéticos. Aunque la causa de la contractura de Dupuytren sigue siendo desconocida, se cree que los factores genéticos juegan un papel importante. Un estudio dio como resultadodun cociente de riesgo de recurrencia de hermano de 2.9 (gama, 2.6-3.3)

Además, los pacientes con antecedentes familiares de Dupuytren tienden a tener una edad más temprana de inicio y la enfermedad más grave. Por otra parte, el análisis de chips de ADN ha demostrado que el gen MafB es hiperactivo en el tejido de las cuerdas de la enfermedad de Dupuytren. El MafB está involucrado en el desarrollo de tejidos y la diferenciación celular. Más apoyo para un vínculo genético fue proporcionado por Al-Qattan, quien describió una herencia transmitida por vía materna en el genoma mitocondrial en el 90% de los pacientes. Las mitocondrias defectuosas generan altos niveles de radicales libres y apoptosis defectuosa y por tanto quedan directamente relacionados con la patogénesis de la enfermedad.

Otro estudio de 20 pacientes con aparente herencia materna a identificado un polimorfismo en la región mitocondrial 16s rRNA presente en el 90% de su ADN. Otros estudios sugieren un patrón de herencia autosómico dominante con penetrancia variable. Uno de estos estudios analiza 5 generaciones de una familia sueca y asignan el gen afectado (aún no identificado) a 16q. Algunos autores sugieren un error en el crecimiento y la regulación de los fibroblastos como resultado de anomalías cromosómicas, similares a los observados en las células sometidas a cambios neoplásicos. La trisomía 7 y 8 han sido identificados en los fibroblastos extirpados de algunos pacientes. Los nódulos pueden mostrar características de una neoplasia benigna.

Otros creen que la contractura de Dupuytren tiene una herencia multifactorial, similar a la diabetes o la hipertensión.

Otros factores etiológicos

La causa exacta es desconocida, pero existen varios factores de riesgo:

Si ciertas condiciones representan factores de riesgo independientes para el desarrollo de Dupuytren es poco clara.

Aunque no se ha identificado ninguna relación causa-efecto directa, con frecuencia individuos que realizan determinadas actividades, o sufren otros procesos tienen una alta incidencia de enfermedad de Dupuytren.

• Personas de edad avanzada
• Es 10 veces más común en hombres que en mujeres.

Diabetes mellitus: La frecuencia de la enfermedad de Dupuytren en diabéticos aumenta con la duración de la enfermedad y la edad del paciente.

La enfermedad de Dupuytren en pacientes con diabetes oscila desde 1,6 hasta 32%, la prevalencia de la diabetes en pacientes con la enfermedad de Dupuytren es 5%. El uso de la insulina y hipoglucémicos orales están fuertemente asociados con la enfermedad de Dupuytren. La enfermedad parece ocurrir a una edad más joven y tiende a ser más grave en las personas con diabetes tipo 1.

Epilepsia: El porcentaje de epilépticos que sufren la enfermedad aumenta en función de los años de duración de la epilepsia. Se han descrito porcentajes que varían desde 8 – 56%. Se ha reportado poca evidencia concluyente para vincular la epilepsia y los medicamentos antiepilépticos para el desarrollo de la contractura de Dupuytren. El fenobarbital, en particular, se traduce en un aumento de los niveles de ácido lipofosfatídico. Aunque la incidencia de la enfermedad de Dupuytren es 2-3 veces mayor en las personas con epilepsia, las opiniones sobre la causa difieren. Un grupo de investigadores concluyó que las anormalidades del electroencefalograma fueron más comunes en pacientes con enfermedad de Dupuytren que en las personas con otras condiciones clínicas.
Otro estudio demostró una correlación entre el aumento de medicamentos barbitúricos y una mayor incidencia de la enfermedad de Dupuytren, mientras que otros estudios implicaron un vínculo genético entre las 2 enfermedades.

Enfermedad hepática alcohólica: Las personas con enfermedad hepática relacionada con el alcohol tienen una mayor prevalencia de Dupuytren (aproximadamente 20%) en comparación con las poblaciones de control. Los pacientes con enfermedad hepática por otras causas no parecen estar en mayor riesgo. La razón de esto es desconocida, y algunos estudios han cuestionado la asociación.

Tabaquismo: Se ha publicado que el riesgo de padecer Dupuytren es 3 veces superior en fumadores que en no fumadores. Sin embargo, incluso si existen tales asociaciones, no hay una relación causal clara  establecida en la literatura.

Factores inmunológicos: La existencia de dendrocítos dérmicos en el Tejido adyacente a la fascia enferma, ha llevado a la hipótesis de que las mismas jugarían algún papel en la proliferación fibroblástica. Se trata de células del Sistema
Mononuclear Fagocitario.

Se han identificado en numerosos pacientes, los antígenos HLA-DRB1 * 15 y HLA-DR3  lo que sugiere una influencia inmunológica. Cada uno confiere aproximadamente un riesgo relativo 2-3 veces mayor para el desarrollo de la enfermedad de Dupuytren. Lo más probable es que haya una enfermedad o evento inductor, en un individuo predispuesto genéticamente, que provoque una cascada de eventos que pueden incluir procesos que promueven la formación de factores de crecimiento y radicales libres que en última instancia conduce a la fibroproliferation anormal y la aparición del característico nódulo Garrod. Incluso cuando finalmente se logra la homeostasis y disminuye el crecimiento fibroblástico, el nódulo y la cuerda patológica permanecen.

Trauma o lesión local: Muchos creen que el trauma de la mano o la parte distal del antebrazo, como una caída sobre la mano extendida, puede precipitar la aparición. (Una historia familiar positiva puede desempeñar un papel en los casos ocupacionales y traumáticos de la enfermedad de Dupuytren.) Sin embargo, numerosos estudios basados en la población no han logrado vincular de manera concluyente la enfermedad de Dupuytren al trauma. A pesar de los informes de casos han sugerido una posible asociación.

Hay informes de casos de la enfermedad de Dupuytren que ocurren después de una lesión quirúrgica en la mano, con lo que algunos autores sugieren que la lesión puede provocar la aparición de la enfermedad de Dupuytren.

Trabajo manual con exposición a vibraciones. Una historia de trabajo manual con exposición a las vibraciones o  traumas recurrentes se ha encontrado que dan lugar a un aumento de 5 veces en la incidencia de la enfermedad de Dupuytren. Liss realizó una revisión sistemática de la literatura en relación con la ocupación y la enfermedad de Dupuytren. A pesar de que no pudo identificar una relación entre el trauma y el desarrollo de la enfermedad, si que encontró una asociación entre la exposición ocupacional a las vibraciones y la enfermedad de Dupuytren.

Dos estudios han demostrado una mayor sensibilidad a los andrógenos en la fascia palmar. Esto puede explicar el predominio masculino de la enfermedad.

Los resultados son conflictivos en cuanto a si el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) está implicado en algunos casos de enfermedad de Dupuytren. Bower et al demostraron una mayor incidencia en pacientes con contractura de Dupuytren y la infección por VIH, mientras que un estudio realizado por investigadores franceses no mostró diferencia estadísticamente significativa en estos pacientes en comparación con la población general.

Epidemiología

Frecuencia

Se da con mayor frecuencia en la raza blanca aunque también se dan casos en África y Asia.

Los países  más afectados son los del norte de Europa, donde tiene una prevalencia del 4-39%.

Raza

La enfermedad de Dupuytren es más frecuente en la raza blanca de ascendencia del norte de Europa.
La prevalencia de la enfermedad en los asiáticos es 3% y por lo general implica la palma en lugar de los dedos.

la incidencia es menos en africa, hindia, y nativos americanos.

Sexo

Aproximadamente el 80% de los individuos afectados son varones; esto es consistente a través de todos los países y razas. La aparición de la enfermedad en los hombres tiende a ocurrir en la quinta y sexta década. Los hombres tienden a presentar una década antes que las mujeres. El curso de la enfermedad tiende a ser más rápida y severa en los hombres y hay aumento de la incidencia con la edad.

Mortalidad / Morbilidad

Los efectos de la morbilidad en Dupuytren se limitan generalmente a los cambios de estilo de vida.

No hay mortalidad en la enfermedad de Dupuytren.

Diagnóstico diferencial

Condiciones que deben considerarse en el diagnóstico diferencial de la enfermedad de Dupuytren:

  • Tenosinovitis estenosante (Dedo en gatillo)
  • ganglion,
  • masa de partes blandas
  • quiropatia diabética
  • sarcoma epitelioide
  • fibroma
  • tumor de células gigantes
  • enfermedad articular intrínseca
  • lipoma
  • neurofibroma
  • fibromatosis palmar
  • tendinitis palmar
  • ganglio retinacular de la polea A-1
  • nódulo del tendón de la tenosinovitis estenosante
  • tofos
  • cicatrices traumáticas
  • callos
  • ganglión
  • prolapso del tendón flexor
  • parálisis del nervio cubital
  • camptodactilia
  • cambios secundarios a la artritis reumatoide
  • hiperqueratosis
  • ganglió palmar

Historia clínica

Los síntomas de presentación suelen incluir lo siguiente:

  • Menor grado de movimiento
  • Pérdida de destreza
  • La mano "se engancha" al tratar de meterla en el bolsillo

En un paciente presenta contractura de Dupuytren se debe averiguar si presenta factores de riesgo para la enfermedad:

  • uso excesivo de alcohol,
  • tabaquismo,
  • epilepsia,
  • diabetes,
  • trauma,
  • trabajo manual con la exposición vibratoria.
  • La presencia de una historia familiar de enfermedad.

Es importante investigar sobre cirugía previa en la extremidad y la presencia de acúmulos de piel engrosada en otros lugares, incluyendo los pies y el pene.

El paciente típico con contractura de Dupuytren se presenta con engrosamiento indoloro o nodularidad de los tejidos de la palma de la mano o el dedo, con un grado variable de contractura.

Los pacientes describen la sensación de un nudo o engrosamiento en la superficie palmar o, con menos frecuencia, en los dedos, por lo general parte palmar proximal. Muchas veces, el engrosamiento está presente desde hace muchos años y puede ser lentamente progresiva.

El cuarto dedo (anular) se ve afectado con mayor frecuencia, seguido por el quinto dedo. La enfermedad puede ser bilateral, pero en general no es simétrica en severidad. La mano dominante no es un factor. Los nódulos normalmente no son dolorosos, a menos que haya una compresión del nervio o una tenosinovitis. La tenosinovitis puede desarrollar y llevar a dolor cuando los nódulos son grandes. Cuando la deformidad progresa puede aparecer la deformidad en flexión y se presenta una incapacidad para enderezar los dedos.

No hay déficits sensoriales a menos que haya una patología concomitante. La afección es indolora en sus últimas etapas.

Examen Físico

Un cuidadoso examen físico a menudo confirma el diagnóstico sin la necesidad de realizar más pruebas.

Puntos importantes a tener en cuenta:

  • Nódulos firmes que pueden ser sensibles a la palpación: Los nódulos son muy adherente a la piel; el movimiento del nódulo con movimiento de los dedos sugiere una asociación con el tendón y no contractura de Dupuytren.
  • Cuerdas indoloras proximales a los nódulos
  • Piel pálida con la extensión activa de los dedos
  • Surcos o fosas atróficas de la piel: Estos representan la adhesión a la fascia subyacente.
  • Almohadillas blandas de los nudillos sobre la parte dorsal de las IFP (nodulos de Garrod). Estos nódulos ocurren en 44-54% de los pacientes y sugieren una enfermedad más agresiva.
  • Participación de la fascia plantar, conocida como enfermedad Ledderhose (6-31%): Esto puede indicar una enfermedad más grave.
  • Presencia de contracturas articulares en las metacarpofalángicas e interfalángicas proximales: Objetivamente medir y registrar el grado de contractura en flexión y evaluar por compensación la hiperextensión articular o contractura de la interfalángica distal.
  • Prueba de Hueston: (test de apoyo de mano en la mesa), que se realiza apoyando la palma sobre una superficie plana, debiendo ser capaz de apoyar todos los dedos extendidos de una forma uniforme. Este test es positivo cuando no se consigue apoyar todos los dedos extendidos sobre la mesa y evidencia una contractura en flexión de alguno de los dedos. La presencia de un test positivo es predictor del beneficio de la cirugía, ya que la positividad de este test representa la angulación de por lo menos 30º de la articulación metacarpofalángica, situación en la cual los pacientes operados responden satisfactoriamente a la pregunta si la cirugía les modificó la función de la mano.

Estudios de Imagen

Los estudios de imagen con resonancia magnética preoperatoria mostraron una correlación con la patología intraoperatoria. las cuerdas y los nódulos ttiene diferentes características de imagen en función del nivel de celularidad; las cuerdas tienden a ser hipocelulares, mientras que los nódulos son más variables, pero tienen una de celularidad superior. Se postula que la resonancia magnética podría tener un significado pronóstico en términos de recurrencia ya que ocurre en áreas de lesiónes más celulares.

Educación del Paciente

Los pacientes deben tener expectativas realistas de que la cirugía puede aliviar alguna discapacidad, pero que no pueden curar la enfermedad de Dupuytren. Discutir todas las complicaciones potenciales del procedimiento, incluyendo el síndrome de dolor regional complejo. Además, una intensa rehabilitación con un terapeuta ocupacional es necesario después de la operación para un resultado óptimo.

Tratamiento

La contractura de Dupuytren se diagnostica generalmente cuando los pacientes tienen nódulos sin contractura o contractura leve que no altere la función de la mano de manera significativa. El tratamiento generalmente se recomienda cuando los pacientes ya no pueden poner su palma de la mano en la superficie de la mesa (prueba de Hueston), para evitar las complicaciones del tratamiento de las contracturas severas.

Tratamiento no quirúrgico

Observación

Indicado para los pacientes con enfermedad estabilizada, sin dolor con contractura mínima y sin deterioro funcional. Estos pacientes con enfermedad  leve se puede monitorizar mediante visitas de seguimiento cada 6-12 meses. Con estas vistas se hará la medición precisa de la progresión de las contracturas.

Fisioterapia

  • Estiramientos
  • Calor
  • Ultrasonidos
  • Férulas a medida para estirar los dedos afectados
  • Ejercicios de rango de movimiento varias veces al día
  • El programa post-quirúrgico consiste en el cuidado de heridas, masajes, estiramientos, ejercicios de movilidad activos pasivos, y entablillado.

Terapia ocupacional

A través de un curso de la terapia ocupacional, el paciente puede aprender técnicas de adaptación y comenzar a usar dispositivos de asistencia que mejoran las capacidades funcionales.

Infiltraciones con corticosteroides

Han producido una mejoría subjetiva en el tamaño de los nódulos en algunos pacientes.

Radioterapia

La radioterapia puede ser eficaz para retrasar la progresión de la enfermedad en las primeras etapas pero no en la enfermedad avanzada. La radioterapia no reduce la tasa de intervención quirúrgica y se asocia con una alta tasa de efectos adversos.

Inyección de colagenasa

Se trata de una solución compuesta por dos colagenasas distintas aisladas y purificadas a partir de la bacteria Clostridium histolyticum (Xiaflex). Ete encima se inyecta en el espesor de la cuerda pretendinosa provocando la lisis selectiva del colágeno. Al día siguiente se manipula la articulación tratada mediante una extensión, en ocasiones forzada, que rompe la cuerda y reduce así la contractura de la articulación metacarpofalángica e interfalángica próximal.

Tras la inyección de la colagenasa los pacientes presentaron una reducción de la contractura, obteniendo de un máximo de 5º a un mínimo de 0º. La colagenasa se mantiene activa durante 4 días, aunque muchos pacientes refieren la resolución de la contractura en el primer. Posteriormente los pacientes deben llevar una férula extensora por las noches durante 4 meses y realizar en su domicilio los ejercicios de flexión y extensión en los que previamente son instruidos. Después de un seguimiento de 9 meses los autores (Hurst y Badalamente) refieren "resultados excelentes" en un 90% de las contracturas MCF y en un 66% de
las IFP.

Efectos adversos graves: ocurren en aproximadamente 1% de los pacientes

  • rotura tendínea,
  • rotura de poleas,
  • compromiso neurológico,
  • reacción alérgica sistémica) .

Efectos adversos transitorios ocurren en 97% de los pacientes cediendo completamente a la semana post punción

  • edema,
  • prurito,
  • dolor en sitio de punción,
  • adenopatía axilar palpable dolorosa,
  • inflamación local, y otros.

El porcentaje de recurrencia no se conoce con exactitud, sin embargo este se reporta a partir del primer año de seguimiento en un 10%, siendo progresivo hasta en 60% a los 8 años de seguimiento (datos retrospectivos).Respecto a la gravedad de la recurrencia esta es siempre de menor magnitud que la contractura inicial.

5-fluorouracilo

El 5-Fluorouracilo se ha demostrado que provoca una disminución, selectiva y específica dependiente de la dosis en la producción de colágeno por los fibroblastos e inhibe la proliferación de fibroblastos y la diferenciación de miofibroblastos. Sin embargo, la expresión génica de TGF-beta1 y procolágeno tipo I y III de ácido ribonucleico mensajero  (ARNm) no se ven afectados. Después de someterse a ensayos clínicos, este tratamiento puede ser útil como terapia adyuvante a la cirugía en la reducción de la producción de matriz extracelular y la recurrencia de Dupuytren.

Imiquimod

El Imiquimod es un modulador inmune que regula a la baja TGF-beta y factor de crecimiento de fibroblastos-2, (citocinas importantes en la patogénesis de Dupuytren). La modificación inmune de citoquinas profibróticos puede ser una forma innovadora de controlar la enfermedad. La crema de imiquimod se ha propuesto como una terapia. Sin embargo, no hay informes hayan descrito el uso experimental de imiquimod para Dupuytren.

Toxina botulínica

También ha sido propuesta como una terapia intralesional de Dupuytren, basado en su inhibición de la Rho GTPasa, que es necesaria para la activación de la vía IL-1 de la inflamación.Al igual que con imiquimod, actualmente no hay informes sobre el uso clínico de la toxina botulínica para esta enfermedad.

Ilomastat

Ilomastat es un medicamento en fase de investigación que funciona como un inhibidor de amplio espectro de la matriz metaloproteinasa (MMP). Se cree que desempeña un papel en la producción de colágeno mediada por células y la transición de colágeno tipo I a tipo III. Estudios in vitro se realizaron con entramados colágeno - poblados de fibroblastode provocando estrés-liberación como un modelo de contracción. La actividad de MMP-1 y MMP-2 se suprimió y se observó inhibición de la contracción del entramado celosía después de la exposición a ilomastat.

Entablillado o férulas

Es muy útil después de la cirugía o después de la inyección.

Oxígeno hiperbárico

El oxígeno hiperbárico es otra opción terapéutica teórica. La producción fibroblastos y miofibroblastos  puede cesar si las condiciones de hipoxia se invierten por la alta oxigenación de los tejidos.

Tratamiento quirúrgico

La cirugía es el tratamiento básico de la contractura de Dupuytren. El objetivo es extirpar la fascia enferma para ayudar a prevenir la progresión de la enfermedad. La mayoría de los cirujanos utilizan el “test de apoyo de mano en la mesa” como una guía para indicar la cirugía. Cuando la mano del paciente no se puede colocar sobre una mesa, indica que las limitaciones funcionales de las contracturas articulares son y se recomienda cirugía, siempre y cuando el paciente entienda que la cirugía puede no ser curativa. No hay una cantidad definitiva de contractura que justifique la cirugía, aunque los índices comunes son una contractura metacarpofalángica de 30 grados o más o una contractura interfalángica proximal de 20 grados o más.

Como con todas las cirugías electivas, la edad del paciente, enfermedades concomitantes, y la capacidad para cumplir con el cuidado postoperatorio y la rehabilitación también determinar si la cirugía es adecuada.

Existen tres tipos de operaciones:

  • fasciotomía,
  • fasciectomía regional y
  • fasciectomía radical o extensiva,

Estas modalidades están indicadas, no por la presencia de la enfermedad, sino por la severidad de la contractura y del compromiso articular, que en las articulaciones metacarpofalángicas es de 30º o más, y de 10º a 15º en las interfalángicas proximales.

El objetivo primordial de la cirugía es el mejoramiento de la capacidad funcional, la reducción de la deformidad y la disminución de la recurrencia.

Los 2 principios quirúrgicos son la liberación de la tensión longitudinal y el manejo adecuado de la piel.

Fasciotomía

Fasciotomía percutánea con aguja/fasciotomía cerrada

La fasciotomía percutánea con aguja es un tratamiento mínimamente invasivo que se realiza generalmente como un procedimiento ambulatorio con anestesia local. Se trata de múltiples sitios de punción y de corte de la cuerda de Dupuytren usando el bisel de una aguja.

 

La fasciotomía con aguja puede ser una intervención inicial eficaz en el tratamiento de la contractura de Dupuytren, ya sea sola o como un primer paso para procedimientos subsiguientes, tales como fasciotomía repetida, fasciectomía, o inyección de colagenasa del clostridium botulinicum.



Las contraindicaciones de la fasciotomía percutanea con aguja son la enfermedad infiltrante, recurrencia rápida en un paciente joven, múltiples cuerdas, difícil acceso, enfermedad crónica del dedo y recurrencia posquirúrgica en los dedos.

Fasciotomía abierta

Una fasciotomía abierta a veces se utiliza para gestionar los casos más severos de contractura de Dupuytren, y es más eficaz a largo plazo en comparación con la aponeurotomía con aguja. La fasciotomía abierta es un procedimiento ambulatorio realizado bajo anestesia local. Se hace una incisión sobre cuerda con lo que es posible visualizar el cordón y las estructuras neurovasculares. La cuerda se secciona en un punto inmediatamente por debajo de la incisión de la piel.

La fasciotomía de mejores resultados en la contractura en flexión de la metacarpofalángica. La recuperación es rápida, pero la tasa de recurrencia es alto. La fasciotomía abierta se suele reservar para los pacientes que no pueden tolerar un procedimiento más agresivo.

Aponeurectomia segmentaria/fasciotomía

La aponeurectomia segmentaria de Moermans es un procedimiento que es intermedio entre fasciotomía simple y fasciectomía limitado. Se extirpan segmentos (1 cm de longitud) de la fascia a través de incisiones en forma de C.

Fasciectomía

Fasciectomía regional (o selectiva o parcial)

La  fasciectomía regional es el procedimiento más comúnmente acepado y realizado. Consiste en extirpar sólo el tejido macroscópicamente comprometido (por ejemplo, en la palma, las cuerdas pretendinosas y ligamentos natatorios afectados y en los dedos, sólo aquellas estructuras que son visiblemente afectadas). Aunque el proceso de la enfermedad se extiende claramente a la fascia palmar clínicamente normales, este procedimiento ha dado buenos resultados en la corrección de las contracturas articulares metacarpofalángicas y algunas interfalágicas proximales y tiene a una tasa de complicaciones y morbilidad aceptablemente baja.

Sin embargo, los valores sobre su tasa de recurrencia pueden ir desde 27 a 63%, ya que las áreas no tratadas pueden desarrollar la enfermedad. Este método se utiliza comúnmente para tratar la enfermedad primaria y recurrente. Las incisiones cutáneas pueden ser transversal, longitudinal o diagonal/zigzag (por ejemplo, Z-plastia, YV-plastia, incisión de Bruner  en zigzag). Tambien se pueden hacer colgajos de avance locales.

Fasciectomía extensa o radical

Esta fasciectomía consiste en la extirpación de toda la fascia palmar, ligamentos natatorios y, en los dedos, todas las bandas y cuerdas, incluyendo el tejido que aparentemente está sano (en un intento de prevenir la recurrencia). Aunque este procedimiento no se realiza con frecuencia hoy en día, se traduce en una tasa de recurrencia relativamente baja, de alrededor del 11%. Se tiene un mayor riesgo de morbilidad después de la operación, y una alta tasa de complicaciones postoperatorias (20-30%, incluyendo hematoma en el 14% de los casos y la irritación o daño del nervio en el 6%, trastornos de la cicatrización y rigiez articular entreotoros. Los pacientes también son propensos a edema postoperatorio prolongado. Un estudio concluyó que aponeurectomia total era más apropiado para la fase 2 de la enfermedad.

Dermofasciectomia

Esto Las tasas de recurrencia son bajos, siendo similares a los de una amplia fasciectomía. [80] Debido a la naturaleza radical de este procedimiento, que se suele reservar para los pacientes con enfermedad recurrente o severa.
 

La dermatofasciectomía se indica en la enfermedad severa, cuando la piel vecina está comprometida y adherida, o cuando ha habido recurrencias postoperatorias, en pacientes menores de 40 años.

Con esta técnica quirúrgica se elimina la fascia enferma y la piel que lo recubre. Luego se aplica un injerto de piel de grosor completo.

Las tasas de recurrencia son bajas, siendo similares a los de una fasciectomía amplia.

Las complicaciones son mayores, como anestesia en la zona del injerto de piel total, hematomas, infección, entre otros.

Capsulotomía

Hay discusión sobre como y cuando hacer una capsulotomía. Se pueden liberar las estructuras que, de una forma pasiva, producen la limitación a la extensión. Parece que uno de las causas más
importantes de la contractura secundaria es el acortamiento de la vaina tendinosa entre las poleas A2 y A4, y puede ser muy efectivo resecar una ventana de la vaina a dicho nivel consiguiendo en muchas ocasiones una extensión completa con este procedimiento. También puede ayudar el abrir la placa volar, pero no se deben abrir las articulaciones y los ligamentos colaterales ya que puede crear una
inestabilidad posterior o una inflamación que cause más secuelas que la contractura  que tenía.

Amputación

La amputación se puede recomendar si la contractura digital es mayor que 90 º o si hay compromiso vascular o bien por la indicación del propio paciente, ya que algunos pueden preferir la amputación a los cuidados postoperatorios necesarios que requiere la cirugía fascial.

En algunos casos en los que se indique la cirugía convencional, hay que advertir al paciente de la posibilidad de la amputación ya que la operación puede
precisar reconvertirse en amputación a pesar de conseguirse la extensión completa del
dedo, debido a que no se perfunda el dedo, por la elongación de los vasos, ya porque la articulación sea inestable. La amputación es típicamente indicada en el meñique y el nivel más adecuado es la mitad
de la falange proximal conservando integro el arco palmar.

Recomendaciones generales para la intervención quirúrgica

Una fasciotomía o una fasciectomía regional suele ser suficiente para reestablecer la función normal de la articulación metacarpofalángica. El procedimiento de elección cuando están afectadas las articulaciones interfalángicas proximales es bien la fasciectomía radical o la dermofasciectomía.

Consideraciones sobre la cirugía

El cirujano y el paciente puede elegir la anestesia general o regional durante el procedimiento. Lupa de aumento se utiliza para ayudar a la visualización y detección de las estructuras delicadas, específicamente el haz neurovascular.

Un torniquete neumático se utiliza normalmente en el extremo operativo para controlar la pérdida de sangre y ayudar en la visualización.

Las incisiones varían y pueden ser transversal, zigzag, o longitudinal, dependiendo de la región en cuestión. La piel se separa de la fascia palmar enferma subyacente y se identifican todos los haces neurovasculares que pueden verse en peligro durante la disección. Los haces neurovasculares son a menudo desplazados o distorsionados por la contracción de los componentes de la fascia palmar.

Después de cada haz neurovascular ha sido identificado y diseccionado lejos de la fascia palmar enferma, la fascia enfermo se extirpa. La articulación metacarpofalángica se suele corregir con esta maniobra. Las articulaciones interfalándicas proximales pueden tener una flexión residual en esta etapa y pueden exigir la liberación de la vaina del tendón flexor, ya que puede llegar a ser acortada con la contractura crónica.

La piel se cierra con suturas continuas o discontinuas y el material de sutura puede ser absorbible o no absorbible. Un cierre de la piel modificada con Z-plastia o avance VY puede proporcionar mayor longitud sin tensión excesiva. Si es necesario un injerto de piel  para cerrar la herida, utilizar un injerto de espesor total para minimizar la contractura de la herida durante la curación. Después de la operación, vendar la mano y colocarla en una férula.

El cierre de la herida

Piel que cubre la contractura se cierra ya sea directamente (usando injertos de piel) o por segunda intención para que no quede a tensión.

Se debe prevenir la necrosis y la infección por lo que hay que valorar la viabilidad de los colgajos al soltar la isquemia y en caso de dudosa viabilidad poner solución adecuada. Los injertos deben ser de piel total, se usan para la cobertura en casos de dermofasciectomia, en casos de resección de piel por mala cobertura o defectos de cobertura cutánea al estirar la palma o los dedos. Se deben colocar apósitos atados y esperar a que el injerto esté prendido antes de comenzar la movilización. Los injertos a veces se reinervan parcialmente, aunque nunca consiguen una buena sensibilidad.

Técnica de palma abierta

La técnica de la palma abierta (técnica McCash) implica una incisión transversa en la piel y la división de la aponeurosis. La curación es por segunda intención.

Con esta técnica se reduce la incidencia de hematomas en la palma y produce una cicatrización por contracción de los bordes de
la herida en el plazo de 4 a 6 semanas. Durante este tiempo se precisan curas curas de la herida cada 3-4 días. Al término de este periodo presentan una calidad de piel similar a la primitiva, con buena sensibilidad y con el dibujo cutáneo de la piel conservado.

Con esta técnica hay reduccion de hematomas, de infecciones b¡necrosis y dehiscencias al ser abierta. Está especialmente indicada en intervenciones especialmente agresivas como la fasciectomía ampliada. Permite una movilización precoz y un inicio rápido de la rehabilitación.
 

Colgajo Jacobsen

Una modificación de la técnica McCash, llamada la solapa Jacobsen, utiliza la incisión en forma de L de la dermofasciectomía, pero la curación es por segunda intención.

Técnica de síntesis

La técnica de síntesis es un método de cierre de heridas que incorpora las ventajas de reordenación del tejido, la técnica de la palma de la mano, y el injerto de piel de espesor completo.

La técnica de síntesis puede ser total, parcial, inmediata o diferida-

Cuidado postoperatorio

Inmediatamente después de la cirugía se debe colocar una férula dorsal para evitar el exceso de presión en el lugar de la incisión. La mano debe se inmovilizará en extensión con la flexión de la metacarpofalángica y extensión de las intergifalángicas proximales. Inicialmente, la férula se usa de forma continua, con la retirada sólo para los cambios del apósito y el ejercicio. Los pacientes que se someten a cirugía de interfalángica proximal debe usar la férula durante 6 semanas en forma continua y pueden requerir de 3 meses de refuerzo para minimizar las contracturas cicatriciales.

El objetivo general de la férula es proporcionar un estiramiento prolongado de los tejidos y prevenir las contracturas en flexión. La férula se modifica en los próximos 8-10 semanas para acomodar el rango de movimiento, usando la férula principalmente por la noche.

debe instituirse un régimen de ejercicios específicos con un fisioterapeuta con ejercicios de rango de movimiento 1 semana después de la operación. Un programa de rehabilitación es fundamental para una gestión exitosa de estos pacientes; que ayuda a reducir la inflamación, mejorar la cicatrización de las heridas, y recuperar la movilidad y la función del dedo.

La rehabilitación después de la cirugía es un proceso gradual de aumento de la actividad y  disminución de la inmovilización para lograr un mayor rango de movimiento.

Los máximos resultados son evidentes 6 semanas después de la operación. Retorno a la actividad normal se espera en 2-3 meses.

Pronóstico

El pronóstico dependo de:

  1. antecedentes familiares: si existen aparece más precozmente y progreso más deprisa;
  2. sexo: en mujeres la afectación suele ser más tardía, con una progresión más lenta y adaptándose mejor a las defor¬midades aunque con una tendencia a recidivar tras cirugía más alta;
  3. alcoholismo o epilepsia: cuando están presentes las lesiones son más graves, progresen con más rapidez y recidivan con mayor frecuencia y
  4. localización: evolución más rápida en el lado cubital do la mano, cuando os bilateral o cuando se asocia a cojinetes adiposos o enfermedad de Lodderhose.
  5.