Antecedentes

Los tumores de células gigantes de la vaina del tendón son los segundos tumores más comunes de la mano, junto con los quistes ganglionares simples que son los más frecuentes.

Los tumores de células gigantes de los tejidos blandos se clasifican en 2 tipos:

• tipo localizada que es la más común y el
• tipo difuso que es raro.

La forma difusa se considera la contraparte de la sinovitis vellonodular pigmentad difusa de tejidos blandos y típicamente afecta a las extremidades inferiores. Su distribución anatómica es paralela a la de la sinovitis vellonodular pigmentada, con lesiones más comúnmente encontradas alrededor de la rodilla, seguido por el tobillo y pie; sin embargo, la forma difusa de vez en cuando afecta a la mano.

Normalmente, estas lesiones, como las de la sinovitis vellonodular pigmentada, ocurren en pacientes jóvenes; el 50% de los casos se diagnostican en pacientes menores de 40 años. La forma difusa suele ser localmente agresiva, y son comunes múltiples recidivas después de la escisión.

Debido a las similitudes en la edad, localizaciones tumorales, presentación clínica y los síntomas de los pacientes con sinovitis vellonodular pigmentada y los pacientes con la forma difusa de los tumores de células gigantes de la vaina del tendón, la forma difusa probablemente representa una extensión extra-articular de una sinovitis vellonodular pigmentada intra-articular primaria. Los resultados del análisis de ADN por citometría de flujo sugieren que la sinovitis vellonodular pigmentada y los tumores de células gigantes de la vaina del tendón son lesiones histológicamente similares pero clínicamente diferentes. Como el origen de estas masas de tejidos blandos mal confinados es incierto, Enzinger y Weiss clasifican estos tumores como el tipo difuso de los tumores de células gigantes de la vaina del tendón, ya sea que implican la articulación adyacente o no.

Este artículo se centra en la forma localizada común de los tumores de células gigantes, que es el tumor de células gigantes de la vaina del tendón que se encuentra frecuentemente en las manos y los pies

Historia clínica

Los tumores de células gigantes de la vaina del tendón son generalmente masas indoloras que han estado presentes durante mucho tiempo. La duración de los síntomas reportados oscila entre semanas y hasta 30 años. Estos tumores generalmente no causan síntomas, a excepción de adormecimiento distal de vez en cuando; Sin embargo, la discapacidad leve puede ser el resultado de la alteración de la función del dedo, secundario al tamaño de la lesión.

Epidemiología

Frecuencia

Los tumores de células gigantes de la vaina del tendón son los segundos tumores más comunes en la mano; los quistes ganglionares simples son las más comunes. Los tumores de células gigantes de la vaina del tendón se dan con más frecuencia en pacientes de 30-50 años, con un pico de incidencia en edades comprendidas entre 40-50 años. Rara vez estos tumores se encuentran en pacientes menores de 10 años o mayores de 60 años. La proporción de mujeres a hombres es de 3: 2.

Los tumores de células gigantes de la vaina del tendón se asocian con la enfermedad degenerativa de las articulaciones, especialmente en la articulación interfalángica proximal. Una asociación ocasional con artritis reumatoide ha sido reportada. Sin embargo, se ha demostrado que no hay relación patogénica entre la artritis reumatoide y el tumor de células gigantes de la vaina del tendón, y su ocurrencia simultánea puede ser una coincidencia. El antecedente traumático se produce en un número variable de estos pacientes, pero su asociación con estos tumores también es probablemente una coincidencia.

Etiología

Como ocurre en la mayoría de los tumores de los tejidos blandos, la etiología de los tumores de células gigantes de la vaina del tendón se desconoce. Las teorías patogénicas incluyen trauma, metabolismo lipídico alterado, proliferación de los osteoblastos, infecciones, trastornos vasculares, mecanismos inmunológicos, inflamación, neoplasia, y trastornos metabólicos. Probablemente la teoría más aceptada, como Jaffe et al. ha propuesto, es que se trate de una hiperplasia reactiva o regenerativa asociada con un proceso inflamatorio.

Las pruebas histoquímicas muestran que las células mononucleares y células gigantes presentes en estas lesiones se asemejan a los osteoclastos, sugiriendo una estirpe de monocitos/macrófagos derivadas de la médula ósea para estos tumores. Recientemente se ha demostrado que los tumores de células gigantes de la vaina del tendón son proliferaciones policlonales, lo que sugiere que estas masas son proliferaciones neoplásicas, si se acepta la premisa de que una población de células que forman una masa tumoral debe mostrar clonalidad para ser clasificado como una neoplasia.

Presentación clínica

Típicamente, estas masas se producen a lo largo del aspecto volar de la mano y los dedos y son comúnmente adyacentes a la articulación interfalángica distal. Dos tercios de estas masas están situados a lo largo del aspecto volar de los dedos. El índice y los dedos largos están más comúnmente involucrados. A pesar de la prevalencia de lesiones volares, una localización dorsal no es infrecuente. Existe un ligero predominio de la mano derecha. El sitio en segundo lugar más común son los dedos del pie. Sitios menos comunes incluyen áreas extra-articulares alrededor de las articulaciones más grandes, tales como las rodillas, muñecas y tobillos.

Los tumores de células gigantes de la vaina del tendón son masas firmes, lobuladas, no dolorosas, crecimiento lento  que están firmemente fijadas a las estructuras subyacentes. Normalmente, la piel que lo recubre es libremente móvil sobre las masa proximal en los dedos. La piel está adherida distal al tumor. En las lesiones de los dedos, hay ocasionalmente, un entumecimiento leve en la parte distal de la yema del dedo involucrado. La lesión es negativa a la transiluminación. La transiluminación aparece con una estructura enquistada.

Los estudios por imágenes

La radiografía simple

Las radiografías simples muestran una sombra circunscrita de los tejidos blandos de aspecto benigno en el 50% de los casos. Estas radiografías también muestran la erosión cortical del hueso debido a un efecto de la presión de la masa adyacente en la corteza en el 10-20% de los casos.

• La invasión ósea verdadera no es típico y es sugestivo de una neoplasia agresiva.
• La erosión cortical de estos tumores es más común en los pies que en otros lugares debido a que los fuertes ligamentos en esta región con frecuencia impiden el crecimiento del tumor hacia el exterior.
• De vez en cuando, se ve en tumores de células gigantes de la vaina del tendón la calcificación intralesional de los tejidos blandos. Esta calcificación intralesional puede confundirse con condromatosis sinovial, condroma perióstico, o tendinitis calcificada.
• En raras ocasiones cuando hay una erosión cortical, la lesión puede tener un aspecto radiológico sugestivo de una condroma perióstico (ver las imágenes a continuación).

La resonancia magnética (RM)

Los tumores de células gigantes de la vaina del tendón con frecuencia tienen un aspecto único en la RM, que muestra una masa de partes blandas extra-articular. La intensidad de señal en T1 y s en T2, por lo menos en algunas partes del tumor han disminuido. Sin embargo, este aspecto no es totalmente específico de tumores de células gigantes de la vaina del tendón.

El grado en que estas áreas de baja señal de intensidad están presentes depende de la cantidad de hemosiderina, que varía de unas zonas a otras. La sinovitis vellonodular pigmentada, a menudo tiene más áreas de baja señal de intensidad en las imágenes ponderadas en T2, secundarias a su contenido superior en hemosiderina, resultante de la hemorragia intralesional característica.

Ecografía:

La ecografía muestra una masa sólida, homogénea, hipoecoica en general, en relación con los tendones flexores de los dedos, con aumento de la vascularización en  los estudios con Doppler.

Hallazgos histológicos

Hallazgos macroscópicos

Un diagnóstico patológico preoperatorio se debe hacer  con una biopsia por aspiración por aguja fina.

Los tumores de células gigantes de la vaina del tendón tienen un aspecto multinodular bien delimitada y con frecuencia poseen ranuras poco profundas a lo largo de sus superficies profundas creadas por los tendones. Estos tumores suelen ser pequeños, con un diámetro de 0,5 a 5 cm. En comparación con otras lesiones, los tumores de células gigantes en los dedos de la mano por lo general son más pequeños y tienen una apariencia más regular. Los tumores de células gigantes en los pies y en otros lugares son a menudo más grandes y más irregulares en apariencia. Por tramos de corte, estos tumores tienen una apariencia moteada, que varían en color desde el gris-marrón a amarillo-naranja. La coloración depende de la cantidad de hemosiderina, colágeno, e histiocitos en la muestra. Los tumores con más depósito de hemosiderina por sangrado tienen más del amarillo-naranja o incluso el color rojizo-marrón.

Los resultados microscópicos

La mayoría de los tumores de células gigantes de la vaina del tendón son moderadamente celulares y compuestos por capas de células redondeadas o poligonales que se mezclan con zonas colagenizadas hipocelulares. Hay un número variable de células gigantes. Son comunes los xantoma células que contienen hemosiderina y, a menudo localizados en la periferia de la lesión.
Cantidades variables de cristales refringentes dorado de hemosiderina característico se encuentran dentro de los histiocitos.
En la forma localizada de la enfermedad, existe a menudo una cápsula de colágeno maduro que rodea el tumor. Esta cápsula es continua, con septos fibrosos dentro de la sustancia del tumor que la divide en nódulos vagos. En la forma difusa, el tumor no está rodeado de esta cápsula y en su lugar crece en hojas expansivas.

Las células gigantes también son menos comunes en la forma difusa. Las características histológicas de las formas de tumor de células gigantes de la vaina del tendón y las formas localizadas y difusas de la sinovitis vellonodular pigmentada son esencialmente los mismos; Por lo tanto, estas enfermedades forman un espectro histopatológico en el que los tumores van desde lesiones benignas a lesiones localmente más agresivas.
 

Hallazgos citopatológicos

El tipo celular predominante es el de células mononucleares. Estas células redondas a poligonales se encuentran solas o en grupos papilares y excéntricamente han localizado núcleos que carecen de pleomorfismo. Cantidades variables de cristales refringentes dorado de hemosiderina característico se encuentran dentro de los histiocitos.

Diagnóstico deiferencial

El diagnóstico diferencial clínico puede incluir granuloma de cuerpo extraño, granuloma necrobiótico, xantoma tendinoso, el fibroma de la vaina del tendón, infección, ganglión, Nódulo reumatoideo, quiste epidérmico, lipoma y un cojinetes del nudillo, entre otras entidades menos comunes. Muchas de estas entidades a menudo pueden excluirse con una cuidadosa historia clínica y exploración física.

Cuando la presión de la masa provoca erosión cortical o cuando la masa tiene calcificación intralesional, el diagnóstico diferencial radiográfico incluye condromatosis sinovial, tendinitis calcificada y Condroma perióstico. Otras entidades que no pueden ser excluidos en base a los resultados clínicos en muchos casos incluyen fibroqeratoma, quiste mixoide, reticulohistiocitoma, metástasis y sarcomas de partes blandas (sarcoma epitelioide particularmente y sarcoma sinovial); estas entidades sólo pueden distinguirse definitivamente mediante examen histológico.

Tratamiento

La escisión marginal del tumor de células gigantes de la vaina del tendón es el tratamiento de elección. La escisión completa puede ser difícil, ya que la masa se asocia frecuentemente con la vaina del tendón o la sinovial de la articulación. A menudo, es necesaria la supresión parcial de la cápsula de la articulación o de la vaina del tendón para la eliminación completa del tumor.

La exploración y disección meticulosa son esenciales porque las lesiones satélites son comunes. Un separador libre u otra sonda exploradora a menudo son útiles para descubrir estas lesiones satélites debajo de los tendones circundantes u otras estructuras. Evitar perforar estas lesiones porque es posible la siembra en estructuras adyacentes de tejidos blandos.

Ocasionalmente, es necesario el desbridamiento óseo con una cureta o gubia si hay erosión ósea adyacente.

Se ha observado una asociación entre estas lesiones y artrosis en la articulación de la interfalángica distal. Si tal artrosis está presente, puede ser necesaria para erradicar completamente el proceso el desbridamiento o la fusión. Si el tumor compromete la piel, considerar la supresión de un área elíptica de piel junto con la masa. La supresión de la piel puede requerir injertos de piel secundaria. En raras ocasiones, puede ser necesaria la reconstrucción del tendón si la resección del tumor compromete el tendón asociado. Incluso con disección cuidadosa, las tasas de recurrencia reportados son 9-44%.

Detalles intraoperatorios

El tumor puede implicar la vaina del tendón, placa volar, ligamentos capsulares y articulaciones. Las localizaciones dorsales frecuentemente involucran las articulaciones o las inserciones tendinosos al hueso. Las localizaciones volares están presentes con mayor frecuencia cerca de las articulaciones, presumiblemente porque la vaina del tendón del flexor es más fina a nivel de las articulaciones. En una revisión de 115 casos, 20% tenían implicación articular. En los dedos, estos tumores están a menudo íntimamente asociados con el tendón del flexor o extensor. Si no existe ninguna asociación íntima, a menudo hay un tallo de tejido que conecta el tumor con la envoltura del tendón. Si la masa es relativamente grande, se pueden encontrar pequeñas lesiones satélites extendiéndose en la vaina del tendón circundante y en la membrana sinovial.

Evolución y pronóstico

La incidencia de recidiva local es alta, que van desde 9-44%. Los investigadores han reportado las siguientes tarifas:

La variabilidad en las tasas probablemente refleja la escisión incompleta de las lesiones, sobre todo los nódulos de satélite. Los factores de riesgo para la recurrencia incluyen

• la presencia de enfermedad degenerativa adyacente de las articulaciones;
• una lesión en la articulación interfalángica distal o la articulación interfalángica del pulgar; y
• la presencia en la radiografía de erosiones oseas de presión.

Goda et al han presentado una nueva técnica para el uso de la radioterapia como una modalidad adyuvante para prevenir la recurrencia local.

No hay publicado ninguno casos de degeneración maligna de un tumor benigno de células gigantes de la vaina del tendón de la mano. Estos tumores tampoco tienen ninguna propensión a metástasis a distancia. Algunos casos esporádicos de supuestos tumores de células gigantes maligno se han divulgado; Sin embargo, la mayoría de los autores dudan que existan estos tumores malignos, ya que este diagnóstico es difícil de confirmar.