Enfermedad de Dupuytren
Índice de contenidos
Antecedentes
La contractura de Dupuytren es una enfermedad fibroproliferativa de la fascia palmar, capaz de producir una contractura en flexión de uno o más dedos, de naturaleza progresiva e irreversible.
Pertenece a un grupo de enfermedades llamadas fibromatosis, entre las que se incluyen:
- Fibromatosis plantar o enfermedad de Ledderhose.
- Fibromatosis del pene o enfermedad de Peyronie.
- Fibromatosis dorsal de las articulaciones interfalángicas proximales, nódulos de Garrod o almohadillas de nudillo.
Se caracteriza por el desarrollo de contractura debido a la formación de nódulos y cuerdas en la mano y los dedos. Los nódulos representan zonas de contracción activa de los tejidos. Las cuerdas están formadas por fascia engrosada que conecta los nódulos con la piel y otros tejidos.
Anatomía
La fascia palmar es una lámina fibrosa triangular situada bajo el tejido celular subcutáneo de la palma. Tiene un doble papel: estabiliza los metacarpianos y fija la piel a las estructuras profundas. Algunas fibras transversales actúan como retináculo de los tendones flexores.
Sus fibras se organizan en tres planos: longitudinales, transversales y verticales. Las fibras longitudinales, provenientes del tendón del palmar largo, forman las bandas pretendinosas sobre los tendones flexores y son las más afectadas en la contractura de Dupuytren. En la palma distal se dividen en capas:
- Superficial: se inserta en la dermis distal a la articulación metacarpofalángica, afectada en las depresiones o picaduras cutáneas.
- Intermedia: se dirige a la lámina digital lateral, generando cuerdas en espiral.
- Profunda: rodea la vaina del tendón flexor y conecta con estructuras profundas.
Las fibras transversales forman el ligamento transversal superficial y el ligamento natatorio, ambos conectados con la piel y con estructuras profundas. Las fibras verticales, o septos de Legueu y Juvara, delimitan compartimentos fibroóseos y fijan la fascia a la dermis y a las placas palmares, limitando la movilidad cutánea.
En la zona palmo-digital distal, las bandas pretendinosas se bifurcan rodeando el tendón flexor y conforman la banda espiral de Gosset. Junto a la membrana intertendinosa, se integran con la lámina fascial lateral digital.
En los dedos, algunas fibras fasciales forman estructuras circulares que rodean el aparato osteotendinoso y separan el paquete neurovascular.
Los ligamentos de sostén del aparato extensor —triangular, sagital, retinacular transverso y oblicuo de Landsmeer— y los ligamentos cutáneos —natatorio, de Grayson y de Cleland— estabilizan el paquete neurovascular y transmiten tensión entre la piel y el tejido profundo.
Grayson: conecta la piel palmar con la vaina flexora, pasando por delante del paquete neurovascular.
Cleland: discurre dorsal al paquete neurovascular, uniendo hueso a dermis, con orificios vasculares.
Lámina fascial lateral digital: está compuesta por fibras de la fascia superficial, el ligamento natatorio y la banda espiral.
Fascia retrovascular de Thomine: es una banda longitudinal situada entre el ligamento de Cleland y el paquete neurovascular, conectada con estructuras profundas.
Los elementos fasciales superficiales más implicados en la enfermedad de Dupuytren son:
- Banda pretendinosa.
- Banda espiral.
- Lámina digital lateral.
- Ligamento de Grayson.
- Ligamento natatorio.
Los ligamentos de Cleland y de Landsmeer suelen permanecer indemnes.
Anatomía patológica
Desde el punto de vista macroscópico, en la enfermedad de Dupuytren se distinguen principalmente tres elementos: el nódulo, la cuerda y la contractura.
Los nódulos: son bultos visibles o palpables en la base de los dedos, especialmente en el anular o el meñique, aunque también pueden aparecer en el pulgar. Suelen ser el primer signo clínico y pueden preceder a la formación de cuerdas.
Las cuerdas: son bandas fibrosas longitudinales que se extienden desde la palma hacia los dedos, generando contracturas en flexión al cruzar las articulaciones. Suelen acompañarse de nódulos, aunque también pueden aparecer de forma independiente. Cuando persisten, provocan rigidez articular y deformidades que dificultan las actividades diarias.
Los hoyuelos dérmicos: son muescas profundas en la piel, a menudo localizadas en la palma o los dedos, causadas por la tracción de la piel hacia planos profundos debido a las cuerdas fibrosas. Pueden ser el primer signo o desarrollarse durante el curso de la enfermedad.
Acolchamientos articulares dorsales de Garrod: son lesiones fibrosas situadas en el dorso de las articulaciones interfalángicas proximales, entre la piel y los ligamentos extensores.
Las cuerdas se derivan de las bandas normales de la aponeurosis palmar y pueden clasificarse según su origen:
- Cuerda pretendinosa: proviene de bandas pretendinosas y afecta a la articulación metacarpofalángica.
- Cuerda en espiral: está formada por la banda pretendinosa distal, la banda espiral, la lámina digital lateral y el ligamento de Grayson. A medida que se engrosa, rodea y desplaza el paquete neurovascular hacia la línea media.
- Cuerda natatoria: se origina en el ligamento natatorio y contribuye a contracturas del espacio palmar distal.
- Cuerda central: se localiza en la línea media del dedo, sin precursor fascial definido. Afecta principalmente a la articulación interfalángica proximal, suele respetar los haces neurovasculares y puede unirse a la dermis.
- Cuerda lateral: deriva de la banda digital lateral. Es poco frecuente y se observa principalmente en el borde cubital del quinto dedo, en conexión con el abductor del quinto dedo.
- Cuerda digital: procede del tendón del abductor del quinto dedo. Atraviesa superficialmente el paquete neurovascular y puede insertarse en la falange media o distal.
- Cuerda retrovascular: discurre profundamente al haz neurovascular y deriva de la banda retrovascular.
Estadios de la enfermedad de Dupuytren
La progresión de la enfermedad ocurre en tres fases:
- Fase proliferativa: aparecen los nódulos con proliferación de miofibroblastos. Algunos pacientes refieren dolor o molestias por compresión nerviosa.
- Fase involutiva: se forman cuerdas a lo largo de la fascia. Los miofibroblastos predominan y se alinean según líneas de tensión.
- Fase residual: la cuerda se tensa y genera contractura. El nódulo desaparece y queda colágeno acelular denso.
En esta fase final se invierte el patrón normal de colágeno: se incrementa el colágeno tipo III frente al tipo I.
Clasificación por gravedad:
- Grado 1: nódulos y bandas en la aponeurosis palmar, con posibles alteraciones dérmicas.
- Grado 2: cuerdas pretendinosas y digitales, con limitación de extensión.
- Grado 3: contracturas en flexión establecidas.
Diátesis de Dupuytren
El término diátesis de Dupuytren, acuñado por Hueston, define una forma más agresiva y recurrente de la enfermedad. Se caracteriza por:
- Inicio precoz.
- Afectación bilateral.
- Fuerte historia familiar.
- Progresión rápida.
- Alta tasa de recurrencia.
Los pacientes pueden presentar fibromatosis ectópica, como enfermedad de Ledderhose en la planta del pie, enfermedad de Peyronie o almohadillas de Garrod en los nudillos.
Fisiopatología
El tejido patológico de Dupuytren presenta aumento de colágeno tipo III y predominio de miofibroblastos. Estas células actúan como elemento efector principal, con propiedades contráctiles y de síntesis extracelular.
A nivel molecular, mediadores como la prostaglandina F2α y el ácido lisofosfatídico incrementan la contracción, mientras que PGE1, PGE2 y los bloqueadores del calcio la reducen. Factores de crecimiento como FGF y PDGF aumentan la actividad fibroblástica.
Existe sobreexpresión del gen POSTN, que codifica la periostina, implicada en la diferenciación y persistencia de los miofibroblastos. Esta proteína también se observa en procesos de reparación tisular temprana.
El colágeno tipo III aumenta y se altera el equilibrio entre colagenasas, metaloproteinasas de matriz e inhibidores tisulares, lo que favorece la fibrosis. La contracción ocurre por transmisión de fuerzas desde los microfilamentos de actina al colágeno extracelular.
Etiología y patogénesis
Se postula una base genética con eventos desencadenantes ambientales. La hipótesis más aceptada plantea que una persona genéticamente predispuesta sufre una lesión isquémica local, favorecida por factores como diabetes, tabaco, alcohol o traumatismo, que activa la vía de la xantina oxidasa. Esto genera radicales libres que estimulan la proliferación fibroblástica y la liberación de citocinas, especialmente IL-1 y TGF-β.
El ácido lisofosfatídico, producido por activación plaquetaria, promueve la contracción celular. La fibrosis también se relaciona con desequilibrio apoptótico y sobreexpresión de factores como MafB o POSTN. Se han identificado alteraciones genéticas, como trisomía 7, trisomía 8 y mutaciones mitocondriales.
Otros factores etiológicos
- Edad avanzada.
- Sexo masculino: se ha descrito mayor frecuencia y gravedad en varones.
- Diabetes mellitus: más común y grave en diabetes tipo 1.
- Epilepsia: posible relación con barbitúricos.
- Hepatopatía alcohólica: puede asociarse a mayor prevalencia.
- Tabaquismo: se ha relacionado con aumento del riesgo.
- Inmunogenética: asociación descrita con HLA-DRB1*15 y DR3.
- Trauma local.
- Trabajo manual con vibración.
- Hormonas androgénicas: posible sensibilidad aumentada.
- VIH: asociación controvertida.
Epidemiología
Frecuencia
La prevalencia descrita es variable, con cifras elevadas en poblaciones del norte de Europa. También se documentan casos en Asia y África.
Raza
Predomina en caucásicos del norte europeo. Es menos común en poblaciones asiáticas, africanas e indígenas americanas.
Sexo
Afecta con mayor frecuencia a varones, suele debutar antes en hombres y puede presentar mayor gravedad.
Mortalidad y morbilidad
La enfermedad de Dupuytren no tiene impacto en la mortalidad. La morbilidad se relaciona con la limitación funcional progresiva y los cambios en el estilo de vida.
Diagnóstico diferencial
Debe distinguirse de múltiples entidades:
- Tenosinovitis estenosante o dedo en gatillo.
- Ganglión.
- Tumor de células gigantes de la vaina del tendón.
- Tumores de partes blandas, como fibromas, lipomas o sarcomas.
- Quiropatía diabética.
- Enfermedad articular, como artritis reumatoide o tofos gotosos.
- Trastornos neurológicos, como parálisis cubital.
- Cambios postraumáticos o cicatrices.
- Otras fibromatosis, como Peyronie o Ledderhose.
- Camptodactilia.
- Hiperqueratosis.
Historia clínica
Los síntomas iniciales suelen incluir disminución del rango de movimiento, pérdida de destreza y dificultad para introducir la mano en el bolsillo. Es importante indagar sobre factores de riesgo como alcoholismo, tabaquismo, epilepsia, diabetes, traumatismos, trabajos manuales con vibración y antecedentes familiares.
También debe evaluarse la existencia de cirugías previas y de otras localizaciones afectadas, como pies o pene. El paciente típico presenta engrosamiento indoloro o nódulos en la palma o los dedos, con grados variables de contractura. El cuarto dedo es el más frecuentemente afectado, seguido del quinto. La afectación puede ser bilateral, pero no suele ser simétrica, y la lateralidad no influye.
Los nódulos raramente son dolorosos, salvo si hay compresión nerviosa o tenosinovitis. Puede existir deformidad en flexión e imposibilidad para extender los dedos, pero sin alteraciones sensoriales salvo patología añadida. En fases avanzadas, la enfermedad suele ser indolora.
Examen físico
El diagnóstico suele ser clínico. Se deben explorar:
- Nódulos: firmes, adheridos a piel y sensibles al tacto. Si se mueven con los tendones, no son característicos de Dupuytren.
- Cuerdas: indoloras, situadas proximalmente a los nódulos.
- Alteraciones cutáneas: palidez al extender los dedos, surcos o depresiones por adherencias fasciales.
- Nódulos de Garrod: situados en el dorso de los nudillos, sugieren evolución más agresiva.
- Fascia plantar: la enfermedad de Ledderhose puede asociarse a mayor severidad.
- Contracturas articulares: a nivel de MCF e IFP, valorando ángulos y existencia de compensación o contractura en IFD.
- Prueba de Hueston: positiva si no se puede apoyar completamente la palma sobre una superficie plana. Puede orientar la indicación terapéutica cuando existe contractura funcional significativa.
Estudios de imagen
La resonancia magnética puede correlacionarse con los hallazgos intraoperatorios: las cuerdas son hipocelulares y los nódulos presentan mayor celularidad, lo que podría tener implicaciones pronósticas en cuanto a la recurrencia.
Educación del paciente
Se debe informar al paciente de que la cirugía mejora la funcionalidad, pero no cura la enfermedad. Es importante explicar las posibles complicaciones, incluido el síndrome de dolor regional complejo. La rehabilitación con terapeuta de mano o fisioterapeuta especializado es esencial para lograr un buen resultado funcional.
Tratamiento actual de la enfermedad de Dupuytren
La enfermedad de Dupuytren es una fibromatosis benigna de la fascia palmar que provoca contracturas progresivas, especialmente en el anular y el meñique. Aunque no tiene cura definitiva, los tratamientos actuales permiten mejorar la funcionalidad y controlar los síntomas.
1. Tratamiento no quirúrgico
Fármacos y terapias biológicas
Inyecciones de colagenasa Clostridium histolyticum: enzima que degrada las cuerdas fibrosas. Se inyecta directamente en la cuerda y posteriormente se realiza manipulación para romperla.
- Eficacia: mejores resultados en contracturas metacarpofalángicas que en interfalángicas proximales.
- Ventajas: técnica mínimamente invasiva y sin cicatriz quirúrgica abierta.
- Limitaciones: posibilidad de recurrencia, hematomas y dolor postratamiento.
Corticoides intralesionales: pueden ser útiles en nódulos dolorosos en fase inflamatoria inicial.
Terapias experimentales: se han estudiado tratamientos antifibróticos, inhibidores de TGF-β y radioterapia superficial en fases muy iniciales, aunque su indicación sigue siendo controvertida.
Fisioterapia y órtesis
- Movilización precoz tras tratamiento para evitar rigidez.
- Férulas nocturnas en extensión, con utilidad variable, especialmente tras colagenasa o cirugía.
2. Tratamiento quirúrgico
Fasciotomía percutánea con aguja
Indicada en cuerdas palpables, superficiales y sin afectación cutánea importante. Se realiza bajo anestesia local y permite una recuperación rápida.
- Ventajas: recuperación rápida, bajo coste y posibilidad de repetición.
- Desventajas: mayor recurrencia y riesgo de lesión nerviosa si la cuerda es profunda o compleja.
Fasciectomía limitada o selectiva
Indicada en contracturas funcionalmente relevantes, especialmente si afectan a articulaciones metacarpofalángicas o interfalángicas proximales.
- Fasciectomía abierta: técnica habitual en casos avanzados o complejos.
- Dermofasciectomía: indicada en casos con afectación cutánea o recidivas, pudiendo requerir injerto.
- Complicaciones: rigidez, hematomas, infección, cicatriz dolorosa o lesión neurovascular.
Amputación
Es una opción extrema, reservada para deformidades incapacitantes en recidivas múltiples o dedos no funcionales.
3. Avances recientes
- Terapia génica: estudios con siRNA para inhibir genes profibróticos.
- Lipofilling postquirúrgico: puede reducir fibrosis y mejorar la vascularización local.
- HIFU: ultrasonido focalizado de alta intensidad, en investigación como técnica no invasiva.
4. Manejo de recurrencias
El enfoque suele ser escalonado. La reintervención quirúrgica conlleva mayor riesgo por fibrosis, adherencias previas y desplazamiento de estructuras neurovasculares.
5. Factores pronósticos
| Factor | Riesgo de recurrencia |
|---|---|
| Edad menor de 50 años | Alto |
| Antecedentes familiares | Alto |
| Localización en IFP frente a MCF | Mayor |
| Enfermedad bilateral | Alto |
Colagenasa y fasciotomía percutánea con aguja
Ambas técnicas son alternativas mínimamente invasivas a la cirugía abierta. Aunque persiguen el mismo objetivo, liberar la contractura, presentan diferencias importantes en mecanismo de acción, indicaciones, efectividad y perfil de complicaciones.
Colagenasa Clostridium histolyticum
La enzima colagenasa degrada de forma selectiva el colágeno tipo I y III presente en las cuerdas fibrosas, debilitándolas y permitiendo su ruptura mediante extensión pasiva forzada.
- Selección del paciente: contracturas con cuerdas palpables bien definidas. No se recomienda en lesiones difusas, piel ulcerada o sospecha de afectación neurovascular.
- Aplicación: inyección directa en la cuerda, no en el nódulo.
- Manipulación: se realiza posteriormente extensión forzada del dedo para romper la cuerda.
- Ventajas: tratamiento ambulatorio, sin cirugía abierta y con recuperación rápida.
- Efectos adversos: dolor local, edema, hematomas y, raramente, rotura tendinosa o lesión neurovascular.
Fasciotomía percutánea con aguja
Consiste en cortar mecánicamente la cuerda mediante una aguja, sin extraer tejido y sin realizar incisión quirúrgica.
- Selección del paciente: cuerdas superficiales y aisladas, contracturas leves o moderadas, especialmente en MCF.
- Técnica: anestesia local y sección de la cuerda mediante movimientos controlados de la aguja.
- Postoperatorio: movilización inmediata y férula nocturna opcional.
- Ventajas: bajo coste, ausencia de cicatriz y posibilidad de repetición.
- Complicaciones: rotura cutánea, lesión nerviosa e ineficacia en cuerdas gruesas o profundas.
Comparación directa
| Parámetro | Colagenasa | Fasciotomía percutánea |
|---|---|---|
| Coste | Mayor | Menor |
| Tiempo de recuperación | Rápido | Muy rápido |
| Eficacia en MCF | Alta | Alta |
| Eficacia en IFP | Menor | Menor |
| Recurrencia | Variable | Más frecuente |
| Complicaciones | Hematomas, dolor postinyección | Rotura cutánea o lesión nerviosa |
Recomendaciones clínicas
- Contracturas MCF: suelen responder mejor a técnicas mínimamente invasivas.
- Contracturas IFP: tienen peor respuesta y mayor riesgo de rigidez o recurrencia.
- Pacientes jóvenes: mayor riesgo de recurrencia.
- Recidivas: requieren valoración individualizada, ya que la cirugía secundaria es más compleja.
El tratamiento debe adaptarse al grado de contractura, edad del paciente, demanda funcional, técnicas disponibles y riesgo de recurrencia. La tendencia actual es optar por procedimientos menos invasivos cuando están indicados y reservar la cirugía abierta para casos complejos.
Conclusiones finales
La enfermedad de Dupuytren es una patología fibroproliferativa benigna, pero funcionalmente limitante, que afecta predominantemente a la fascia palmar de la mano. Su etiología multifactorial, evolución progresiva e impacto sobre la calidad de vida justifican una valoración individualizada y un abordaje terapéutico adaptado al grado de afectación funcional.
Aunque los tratamientos conservadores tienen un papel limitado, las técnicas mínimamente invasivas y quirúrgicas permiten mejorar la extensión de los dedos y la función de la mano. La elección del tratamiento debe realizarse según el estadio clínico, las comorbilidades, la demanda funcional y el riesgo de recidiva.
El seguimiento postoperatorio, la inmovilización adecuada cuando está indicada y la rehabilitación funcional precoz son claves para optimizar los resultados clínicos y minimizar complicaciones.
La comprensión de los factores pronósticos, la experiencia quirúrgica y la colaboración con fisioterapia o terapia de mano especializada son fundamentales para ofrecer al paciente la mejor recuperación funcional posible.
Rehabilitación de muñeca y mano
La recuperación funcional suele requerir un programa de rehabilitación adaptado al tipo de lesión, al tratamiento realizado y a la evolución clínica del paciente.